一、病史：询问有无脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗史;有无肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。

二、体检：有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。

三、实验室检查：作血清和脑脊液的梅毒、钩端螺旋体免疫反应、血沉，有助于了解病因。首都医科大学三博脑科医院神经外科孙玉明

四、腰椎穿刺：继发蛛网膜下腔出血者，可见血性脑脊液。

五、脑血管造影：见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与脑动脉硬化性脑梗死和动静脉畸形鉴别。

六、CT扫描：继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜下腔出血者可见密度增高或血肿形成。

影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。其中全脑血管造影DSA检查，是烟雾病诊断的金标准。行颅脑CTA或MRA检查时，如发现双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞伴有烟雾状血管形成，可以初步诊断为烟雾病。如要最后确诊需要行DSA检查。儿童或成人的单侧病变需排除。在诊断过程中也要排除以下疾病：动脉粥样硬化，自身免疫性疾病，脑膜炎，脑肿瘤，脑外伤，唐氏综合征等。