近3个月以来，我科收治了3例烟雾病病人，均为缺血性烟雾病，成功施行颞浅动脉―大脑中动脉吻合术并颞肌贴敷术，效果良好，现报告如下：
病例一：男，30岁，以左上肢阵发性无力1个月住院，经DSA检查示：右侧大脑中动脉闭塞，烟雾血管出现。术后未再出现左上肢阵发性无力发作。单县中心医院神经外科田素臣
病例二：男，52岁，以右上肢阵发性无力3个月住院，经DSA检查示：右侧大脑中动脉闭塞，烟雾血管出现，右侧大脑前动脉狭笮，双侧颈内动脉起始部狭笮，高血压病史10年。术后未再出现右上肢阵发性无力出现。
病例三：男，43岁，右侧肢体无力1月住院，经DSA检查示：左侧大脑中动脉闭塞，左侧椎动脉狭笮。术后右侧肢体肌力改善。
烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。
烟雾病是日本人最早发现的曾被认为是日本人特有的一种疾病，随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均有烟雾病发病的报道，但主要发生于黄种人，发病率最高的是日本、其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在30-40岁时的中年期，中国成人多见【1】。
烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。血管微环境改变、炎性刺激以及相关细胞因子及其受体表达有重要关系【2】。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号 染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系【3】。烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及 颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化 等。
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型【4】。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型【5】，轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。 如果患者出现不明原因的上述症状，头颅CT除了能发现出血或梗塞病灶之外不能提供与诊断直接相关的信息，头颅MRI有可能提供很有价值的信息如基 底部异常血管流空影【6】，但很多情况下则只能提示有缺血或出血病灶。诊断烟雾病最好的方法是能直观看到动脉的DSA和MRA，但在筛查烟雾病方面则要首选无创 价廉的TCD【7】。
影像学表现:血管造影显示MMD有6个阶段【8】：⑴单纯的颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉狭窄，无其他异常。⑵在狭笮血管附近出现烟雾血管。⑶烟雾加重，在脑底血管附近出现典型的烟雾血管。⑷烟雾减少，血管狭笮更加明显。⑸烟雾更加减少，颈内系统血管全部消失⑹烟雾消失，颈内血管及烟雾全部消失，出现血管代偿，如Willis环、眼动脉、软膜动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉代偿。
衡量脑血流和脑代谢的变化的方法【9】：PET、CT灌注、MRI灌注、 SPECT，测量脑局部脑血流量（rCBF），局部脑血管储备（rVR）。
目前认为，缺血性Moyamoya以手术治疗为主，虽然自1961 年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法，但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病【10】。成年患者的手术方式：烟雾病的手术可分为直接和间接的血管重建手术。
直接血管重建术：1，颞浅动脉-大脑中动脉分支（STA-MCA）吻合术，最常用；2，枕动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时采用；3，枕动脉-大脑后动脉吻合术。
间接血管重建术：1，脑-硬脑膜-动脉血管融合术(encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS) ；2，脑-肌肉血管融合术(encephalomyosynangiosis，EMS) ；3，脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(encephaloduroarteriomyosynangiosis，EDAMS) ；4，颅骨钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术；5，大网膜移植术【11】。
儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法疗效肯定并发症少【12】。
对出血性Moyamoya病的治疗研究表明，手术治疗可以减轻脑循环的压力，减少异常血管的数量，减少粟粒型微小动脉瘤的形成，从而减少脑出血复发。但还缺乏大量病例及对比研究。
本组病例较少，缺乏长期随访。还需进一步增加病例数及DSA随访复查。
2010-2-5