烟雾病(moyamoya disease)是一种慢性进行性的动脉疾病,特征为颈内动脉的颅内段,以及构成Willis环的其他动脉进行性狭窄和梗死,大脑后动脉很少受累。由于疾病呈慢性经过,椎基底动脉,脉络膜前、后动脉等可形成侧枝循环,这种异常血管网,在脑血管照影上看似抽烟时喷出的烟雾,因而称之为烟雾病。
分为原发性和继发性,原发性属于先天性遗传性疾病,呈常染色体显性遗传伴较低的外显率。大多数患儿病因不清。沈阳市儿童医院脑瘫康复科王春南
烟雾病发病较早,大约50%在10岁内起病,70%在20岁以内起病,尚有6个月起病的报道。女性多见。早期多为反复的短暂性脑缺血发作,两侧交替出现,常由于哭闹,过度换气诱发。数次发作后出现持久性的神经系统异常,如偏瘫,语言障碍常见,20%-30%有惊厥发作,常有进行性智力低下。其次为脑梗塞和脑出血。DSA及MRA的特征性血管改变呈动态变化。
治疗应用抗血小板药物如阿司匹林,预防血栓形成。血管重建手术治疗,分为直接和间接血管重建术。儿童患者临床症状出现越早,预后越差。死亡主要原因是合并了颅内出血。