人们常常看到一些中老年人手臂不自主地颤抖不停,提笔写字,用筷子进餐,穿衣脱鞋都十分困难,这在医学上称帕金森病,由英国医生帕金森(James Pakinson)于1817年首先在其论文《震颤麻痹》(Shake Palsy)中描述此病而得名,又称震颤麻痹,是中枢神经系统内一种叫多巴胺的神经化学物质(neurotransmitter, 神经递质)分泌不足所致。其症状特点是震颤、肌僵直、行动迟缓,被称为帕金森病的三主征。 武汉大学中南医院神经外科张捷
帕金森病好发于50~60岁,青年发病者少见,男性略多于女性。综合世界各国资料,帕金森病患病率约为10~405/10万人。在55~65岁人群中帕金森病的年发病率约为300/10万人。随着人口老龄化的加速,这一比例还在上升。
震颤是帕金森病常见的首发症状,约75%病人首先出现该症状。震颤是由于肢体的协同肌与拮抗肌发生连续的节律性的收缩与松弛所致。帕金森病典型的震颤为静止性震颤,即病人在安静状态或全身肌肉放松时出现,或表现更明显。震颤常最先出现于一侧上肢远端,典型的表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓九样”震颤,又称为“点钞手”。随着病情的发展,震颤渐波及整个肢体,甚至影响到躯干,并从一侧上肢扩展至同侧下肢及对侧上下肢、下颌、口唇、舌头及头部等。早期静止性震颤具有波动性,在随意运动时减轻或暂时消失,但数秒后又出现;至后期震颤在随意运动时仍持续存在,情绪激动、焦虑或疲劳时震颤加重,但在睡眠时消失。
僵直是协同肌和拮抗肌的肌张力同时增高。病人感觉关节僵硬以及肌肉发紧。检查时因震颤的存在与否可出现不同的结果。当关节作被动运动时,各方向增高的肌张力始终保持一致,使检查者感到有均匀的阻力,类似弯曲软铅管时的感觉,故称“铅管样强直”;如病人合并有震颤,在被动运动肢体时感到有均匀的顿挫感,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。 僵直可累及四肢、躯于、颈部和头面部肌肉,而呈现特殊的姿势。面肌僵直可出现“面具脸”,四肢、躯干、颈肌同时受累时,病人出现“猿猴姿势”:头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲等(见图示)。
行动迟缓是由于肌肉的僵直和姿势反射障碍,引起一系列的运动障碍,主要包括动作缓慢和动作不能,前者指不正常的运动缓慢;后者指运动的缺乏及随意运动的启动障碍。这是帕金森病最具致残性的症状之一。在病变早期,由于前臂和手指的僵直可造成上肢的精细动作变慢,运动范围变窄,突出表现在写字歪歪扭扭,越写越小,尤其在行末时写的特别小,称为“写字过小征”。随着病情逐渐发展,出现动作笨拙、不协调,日常生活不能自理。步态障碍较为突出,发病早期,行走时下肢拖曳,往往从一侧下肢开始,渐累及对侧下肢,随着病情发展,步伐逐渐变小变慢,起步困难,不能迈步,双足像粘在地面上,一旦迈步,即以极小的步伐向前冲去,越走越快,不能及时停步或转弯困难,称为“慌张步态”。
除上述震颤、僵直、行动迟缓三主征外,帕金森病还可出现其他表现,如(1)植物神经功能障碍,病人常出现顽固性便秘,面部皮脂分泌增多甚至出现脂溢性皮炎,有的病人大量出汗、尿急、尿频和排尿不畅。(2)面部表情改变,表现为 “面具脸”。(3)讲话慢、音调低、音色单一,流涎等。
帕金森病的发病原因不明。上世纪50年代末,研究者根据利血平(一种降压药,能减少大脑神经细胞中生产多巴胺的前体-原料)可诱发同帕金森病类似的症状,发现帕金森病人大脑的叫纹状体的部分中多巴胺严重不足,从而发现了多巴胺不足引起帕金森病这一发病机制。虽然在早期,多巴胺药物补充治疗症状可有明显改善,但长期服用后部分患者疗效逐渐下降,且可能产生“异动症”等副作用。
另外一部分震颤病人则是由脑血管意外、脑炎、脑外伤等所引起,被称为帕金森综合征,以区别病因不明的帕金森病。对这部分病人,抗帕金森病药物常常难以见到疗效。病情较轻对生活影响不大时,可以先观察,如病情明显影响生活时,可行手术治疗。