肺纤维化是呼吸系统疾病中预后差的一种疾病，严重影响着人们的生命健康。如果没有积极的治疗，患者可能出现严重的呼吸困难，肺心病等疾病。那得了肺纤维化疾病应该如何治疗呢?特邀山东省中医院肺病科张伟教授来为大家讲解关于肺纤维化的治疗方法。

　　专家说：肺纤维化在某种程度上指的就是间质性肺炎。

　　主持人：张教授您好，请问什么是肺纤维化呢?

　　张伟教授：大家经常提到的肺纤维化在某种程度上指的就是间质性肺炎。因为肺纤维化是间质性肺炎一个结局性或终末期的病理改变，是间质性肺炎的重要影像学表现，所以常常以肺纤维化来代指间质性肺炎，而间质性肺炎又称间质性肺病。

　　主持人：既然肺纤维化在某种程度上指的是间质性肺炎，请张教授介绍一下什么是间质性肺炎?

　　张伟教授：间质性肺炎是一种主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为渐进性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低、低氧血症以及以影像学上的双肺弥漫性病变。间质性肺炎多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

　　主持人：肺纤维化的危险因素有哪些?

　　张伟教授：肺纤维化的危险因素有:(1)吸烟: 吸烟与肺纤维化的发病明显相关，特别是每年吸烟超过20包者。(2)环境暴露:肺纤维化的发生与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物粉尘等。(3)微生物因素: 虽然目前不能确定微生物感染与肺纤维化发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。(4)胃食管反流: 数项研究提示，多数肺纤维化患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是其高危因素之一。但多数肺纤维化患者为“隐性反流”，缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略。(5)遗传因素:家族性肺纤维化可能存在易感基因。

　　专家说：胸部影像学检查对肺纤维化的诊断有重要意义。

　　主持人：肺纤维化有哪些临床表现?

　　张伟教授：肺纤维化起病隐袭，进行性呼吸困难是其最突出的症状，尤其是活动后呼吸困难最为常见。部分病人有不同程度的咳嗽，主要为干咳或有少许白色粘液痰。可出现食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状。疾病早期，可能查不到肺部阳性体征。随着病情进展可出现呼吸浅快，吸气时双肺中下野可闻及Velcro音。杵状指多见。疾病晚期可出现发绀，部分患者发展为肺心病，可见相应临床表现。

　　主持人：肺纤维化的发病机制是什么?

　　张伟教授：肺泡持续性损伤及细胞外基质的反复破坏、修复、重建和过度沉积，其病变是多种因素、多个环节参与的缓慢的错综复杂的过程。具体表现是：致病因子导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成。损伤的肺泡上皮和炎症浸润的白细胞分泌TNF-α、TGF-β等，促进肺间质纤维化过程。肺泡内氧化负荷过重，也有可能参与肺泡的损伤过程。这种慢性损伤和纤维增生修复过程，最终导致肺间质纤维化。近年来，对肺间质纤维化发病机制另有以下几种学说：肺损伤学说、细胞因子失衡学说、细胞凋亡学说、肌纤维母细胞的补充和修复学说等。

　　主持人：肺纤维化如何诊断?

　　张伟教授：首先通过询问病史、体格检查、胸部影像学、肺功能(包括动脉血气分析)检查来确定。病史中最重要的症状是进行性呼吸困难，干咳和乏力也较常见。多数肺纤维化患者可在双侧肺底部闻及Velcro音。胸部影像学检查对肺纤维化的诊断有重要意义，某些征象可提示特异性诊断。疾病早期可见磨玻璃样改变，更典型的改变如小结节影、线状(网状)影，或二者混合的网状结节状阴影。晚期可出现囊性改变(蜂窝样改变)。肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍、弥散功能减低，动脉血气分析依据病情可出现不同程度的低氧血症。对符合上述临床特点的患者应考虑为肺纤维化。

　　专家说：肺纤维化的中医病名为“肺痹”与“肺痿”。

　　主持人：吡非尼酮治疗肺纤维化的机理是什么?

　　张伟教授：吡非尼酮是一种口服简单化学结构的吡啶酮类化合物，是目前唯一被部分国家批准用于特发性肺纤维化治疗的药物。吡非尼酮能够调节转化生长因子-β(TGF-β)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的活性，抑制成纤维细胞的增值和胶原纤维的合成，抑制血小板衍化生长因子(PDGF)的促有丝分裂活性，具有抗炎、抗氧化和抗纤维化的作用。