发布于 2015-04-23 来源：中华康网
手术根治甲型血友病人患肛瘘1例
患者，男，40岁,住院号AO55516。因肛旁反复流脓血4月余，于2007年10月10日入院。
患者4月前（2007年5月6日）在我院因“肛周脓肿”收住院,术前检查发现激活的部分凝血活酶形成时间（Activated partial thromboplastin time，简称APTT，下同）65.3秒(对照值：25秒，参考范围：差值≤±10秒,下同)，在输新鲜血浆后复查APTT 为36.8秒，予行肛周脓肿切开排脓术，因术中出血量大,未行根治术。术后一月左右出现肛旁流脓水,反复发作,于10月10日再次入院,要求手术根治。查：截石位10点距肛缘3cm处可见一绿豆大小瘘口，有脓血流出，按压疼痛，从外口向肛内可扪及条索状硬物,直肠指诊：10点位肛隐窝处可扪及绿豆大小硬结，肛门镜检无其他异常。血常规正常；凝血酶原时间(Prothrombin time，简称PT ，下同)14.9秒(对照值：15秒，参考范围：差值≤±3秒 ,下同)， APTT 33.0秒； 肝肾功能：TBIL24.11u mol/L ， DBIL7.41u mol/L；尿酸512 u mol/L；E4A无异常；心电图示窦性心律过缓；胸片未见明显异常；B超示胆囊壁毛糙,左肾内小钙化灶；经肛门直肠腔内超声示：于肛周10点（截石位）瘢痕下方可探及一大小约12.1×3.3mm的低回声区，形态不规则，边界欠清，位于肛门外括约肌外侧份，其内侧可探及一低回声带跨过外括约肌通向肛管，长约31.5mm，直径4.2mm，入肛处距体表约10.7mm，肛管中段对应处黏膜回声欠连续，提示肛瘘形成（跨括约肌型），内口位于肛管中段10点处（截石位）。
既往有95年拔牙后牙龈出血不止史，痛风病史3年余，否认家族遗传病史。
综上所述，临床诊断为：⒈肛瘘 ⒉血友病？
2007年10月12日患者因需再次手术,去中国医学科学院天津血液学研究所请著名血液学专家季林祥教授会诊 ：经过该所系列凝血检查(门诊号:165372)，诊断为甲型血友病，予以凝血因子Ⅷ试验治疗，输注人凝血因子Ⅷ (商品名:康斯平；华兰生物工程股份有限公司生产；批准文号：国药准字S20003003 ；下同)900 IU 后5分钟，抽静脉血检测凝血因子Ⅷ活性；结果：输前，凝血因子Ⅷ活性测定 为3.2%（状态 标准对照 L，参考值50%～150%，下同），输后5分钟，凝血因子Ⅷ活性测定为 42.1%，提高值为38.9%。
经过周密术前准备，于2007年10月18日上午8时复查PT 14.2秒, APTT 33.8秒,9时输凝血Ⅷ因子1800 IU，9时56分在联合腰麻下行肛瘘切扩挂线术。术后给予抗炎、止血、补液等对症与支持治疗，便后复方芩柏颗粒剂坐浴，中药专科换药，其中重点是及时监测APTT值，据此调整凝血因子Ⅷ的剂量；伤口无大出血，到11月17日肛门直肠创面已愈合,再留院观察至2007年12月17日：术区一切正常,予以出院。
讨论:血友病是一组性染色体隐性遗传、凝血活酶生成障碍的出血性疾病，社会人群发病率为5～10/10万，其中85%为甲型血友病，表现为凝血时间的延长。一般是男性发病、女性传递，大多数在外伤、拔牙、小手术后，出血不止时才发现本病。
本例患者患血友病甲型，只有在输注足量的凝血因子Ⅷ后才能行肛瘘切扩挂线术，确保患者生命安全。重点是及时监测APTT值，据此调整凝血Ⅷ因子的用法用量:给药剂量必须参照体重，是否存在抑制物，出血的严重程度等因素，计算公式：所需凝血因子Ⅷ单位（IU）/次=0.5 × 患者体重（kg）× 需提升的凝血因子Ⅷ活性水平（正常人群的%）；轻度至中度出血：单一剂量10～15IU/kg体重，将凝血因子Ⅷ水平提高到正常人群的20%～30%；较严重出血或小手术：需将凝血因子Ⅷ水平提高到正常人群的30%～50%；通常首次剂量15～25IU/kg体重，如需要，每隔8～12小时给予维持剂量10～15IU/kg体重；大出血：首次剂量40IU/kg然后每隔8～12小时给予维持剂量20～25IU/kg体重；使其控制在正常范围之内，防止术后出血，促进伤口的愈合。使用时必须注意: 将凝血因子Ⅷ制品及其溶解液预温至25～37℃,使完全溶解，用带有滤网装置的输液器进行静脉滴注，每分钟60滴左右，1小时内输完；凝血因子Ⅷ输入体内生物半衰期为8～12小时，每隔8～12小时输注一次；大量反复输注本品时，应注意出现过敏反应，溶血反应及肺水肿可能性，对有心脏病患者尤应注意；本品应单独输注，不可与其他药物合用。
甲型血友病人患肛瘘使手术风险明显增大，术后反复出血甚至大出血，常规方法止血无效。因此，对此类病人手术，第一，要有足够的凝血因子Ⅷ；第二，凝血因子Ⅷ水平在手术前提高到正常人群水平的60%～120%，即有效止血水平；第三，凝血因子Ⅷ促酶活性保持在正常人群水平的20%～50%；第四，凝血因子Ⅷ抑制物水平无异常增高；只有以上四个条件均具备，方能考虑手术。通常在术前按30～40IU/kg体重给药，术后4天内凝血因子Ⅷ最低应保持在正常人群水平的60%，接下去的4天减至40%。
为这种病人行肛瘘根治术，不比做其他外科手术，正常人的伤口需3周左右才能愈合，甲型血友病病人的伤口愈合时间比正常人约长50%～100%，甚至更长；因为这类病人本身的抗感染能力和组织修复能力比正常人差。如果不输注凝血因子Ⅷ，只轮流静脉输注抗生素和营养药，仍然不能控制伤口感染和促进伤口愈合，必须输注凝血因子Ⅷ才能对抗生素和营养药起到协同抗感染和协同“促愈”的作用。
中医肛肠传统“挂线”手术根除病灶，结合中医特色制剂如银灰膏、九华膏等祛腐生肌药的应用，减轻了患者的痛苦，促进了术后伤口的愈合。
