眼附属器淋巴瘤包含多种类型的淋巴瘤，最常见的类型是结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤。眼附属器淋巴瘤可以影响包括眼睑、结膜、泪腺、眼外肌、眼眶，可以是孤立的局限性肿瘤，也可以是多灶性肿瘤。一、流行病学眼附属器淋巴瘤约占所有结外非霍奇金氏淋巴瘤的8%，发病率约为每十万人0.2例次。女性患者多发，约占60%。眼附属器淋巴瘤可影响所有种族人群。眼附属器淋巴瘤的累及部位频率约为结膜20～33%，眼眶/泪腺46～74%，眼睑5～20%。既往诊断为良性淋巴组织增生性病变者，按照现有的诊断标准，多数为恶性淋巴瘤。一项回顾性研究显示，既往诊断为良性淋巴组织增生性病变的患者，超过80%可归类为恶性淋巴瘤。按照现有的分类标准，良性淋巴组织增生性病变只是一个排除诊断，发病相对罕见。二、病因学淋巴瘤的发生发展被认为是正常淋巴细胞对感染或炎症应答过程的错误程序，即淋巴瘤发生理论的感染/炎症/突变模式（IMM）。理论的一个支持点是淋巴瘤跟慢性抗原应答、感染、免疫缺陷、自身免疫性疾病密切相关。眼附属器淋巴瘤存在感染的基因证据，如幽门螺杆菌、鹦鹉热衣原体。眼附属器淋巴瘤主要类型为非霍奇金B细胞淋巴瘤，主要包括五大亚型：结外边缘区MALT淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、浆细胞性淋巴瘤。结外边缘区MALT淋巴瘤最常见，约近80%。上海长征医院眼科程金伟
眼附属器淋巴瘤多为原发的，约占60～80%，也可以是临近组织继发或远处转移的。
三、临床特征
眼附属器淋巴瘤的症状多种多样，包括泪腺、眼眶、结膜肿块或明显的眼睑肿块，眼球突出，疼痛和复视。许多病变是无症状的。如果泪腺累及，可能会出现干眼症。
眼附属器淋巴瘤的临床表现具有部位特异性，单纯临床表现无法区别良恶性。
如果结膜侵犯，病变呈特征性的鲑鱼肉样淡红色。

　　如果侵犯眼眶、泪腺、眼睑，病变表现为软组织肿块，如果能够触及，质地硬；活动度依赖于跟周围组织的粘连程度。

　　如果肿瘤发展迅速，可出现复视。
眼球突出和眼球回退减退可能是眼附属器淋巴瘤唯一的临床征象。
病变可导致继发性上睑下垂。
有时，鼻泪管引流系统也可累及。
如果肿瘤压迫或浸润视神经可导致视力丧失。
四、诊断
对于眼附属器淋巴瘤的诊断，手术活检以获得足够的组织进行多项特殊检查是必需的，包括病理、淋巴细胞免疫分型、分子基因分析等。
眼眶影像学检查对眼附属器淋巴瘤的诊断同样重要，但是，病变部位不同，重要性有差异。如果是结膜病变，活检常常是首选，影像学检查可明确眼眶有无侵犯。如果眼附属器淋巴瘤位于眼眶、眼睑，则应首先行影像学检查以指导最优化的活检手术。
对比增强的CT或MRI检查可显示强化的病变组织，可以孤立或弥漫生长。淋巴组织病变多环绕眼球或眶骨生长，呈特征性的铸造样外观。

　　五、治疗
眼附属器淋巴瘤的治疗存在诸多争议问题，原则上依赖于病变是孤立的还是全身性的：如果是局限性病变，单纯放疗即可有效治疗；如果是全身性病变，给予单纯利妥昔单抗或联合化疗。
由于MALT淋巴瘤占多数，是否针对感染治疗尚存在争议。
另一大争议点是针对惰性眼附属器淋巴瘤，是否治疗。