原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma,CTCL) 曾称为蕈状肉芽肿(granuloma fungoid)，是T淋巴细胞(特别是T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴癌。呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。

　　【临床表现】

　　可分为红斑期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠宁津县人民医院神经内科杨春杰

　　1.红斑期     皮损无特异性，可类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。

　　2.斑块期      可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜面暗红至紫色，可自行消退、也可以融合形成大的斑块，边缘呈环状，弓形或匍行性，颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面样。

　　3.肿瘤期       皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲；继发感染可伴有疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始既表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者，称暴力型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。

　　除皮肤外，淋巴结最常受累，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌会厌、心脏、胰腺和甲状腺，内脏受累往往在尸检时才能发现。

　　【诊断】

　　红斑期皮损及组织病理均无特异性，往往难于作出诊断。临床上对拟诊其他慢性瘙痒性皮肤病但常规治疗方法无效者，应考虑本病，必要时多次及多部位取材，并作连续切片观察，以早期作出诊断。斑块期及肿瘤期根据临床表现，结合组织病理表现可作出诊断。

　　原发性皮肤T细胞淋巴瘤真皮浸润中多数T细胞(80%~90%)  为铺助性T细胞，仅10%~20%为抑制性T细胞，因此应用抗T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色有助于诊断；此外T细胞受体的基因重排亦为诊断提供了较为特异的手段。

　　【治疗】

　　早期皮损以增强患者免疫力和局部治疗为主，可用干扰素、卡介菌或转移因子等。局部治疗可选用氮芥或芳香维A酸外用，电子束照射，X线、光化学疗法等均有一定疗效。晚期患者应采用化疗(如环磷酰胺等)，与局部治疗联用可获更好疗效。

　　皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

　　皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤，是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型。

　　疾病描述

　　此瘤局限于皮下组织，甚似脂膜炎，为原发性T细胞淋巴瘤。

　　症状体征

　　本病主要见于成人，患者平均年龄为47岁。皮肤损害好发于肢体，其次为躯干，也可累及面、颈、踝、腋窝、腹股沟和臀部，大多为多发，黄褐至红色，皮下结节或斑块，直径为0.5～13 cm，无压痛。至少在早期无明显淋巴结受累。噬红细胞综合征不出现时无系统性症状，但可在1／3病例初诊时和绝大多数病例的病程中发生，此时表现全身症状，如体重减轻、寒战、发热、疲倦、乏力和肌痛。骨髓、淋巴结、肝、脾和肺部病变可引起贫血、中性粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少等异常，因而常导致患者死亡。

　　预后：Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性，有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。

　　病理生理

　　此瘤的特点为，细胞浸润局限于皮下组织而极少侵犯真皮深部。低倍镜下，瘤细胞浸润于脂肪细胞之间，呈花边样方式，常见脂肪坏死和核碎裂而更加类似脂膜炎。瘤细胞多形，核大，形态不规则，染色质致密。在较大损害中，脂肪坏死可广泛。脂肪坏死常导致组织细胞反应，包括多核巨细胞或肉芽肿。更常见者，巨噬细胞单个散布于瘤细胞之间，与瘤细胞相混合，常吞噬红细胞、中性粒细胞、血小板或核碎片。有时部分区域可见出血。虽可见血管浸润，但不见血管中心性侵袭或破坏。瘤细胞表现为非MF、Sézary综合征之外周T细胞淋巴瘤的不同类型。最近Marzano等报告瘤细胞呈多叶核形表达CD30。早期瘤细胞仅略不典型，胞核常深染和略不规则。

　　免疫组化示，瘤细胞表达CD45、CD2、CD3和CD45RO，也报告CD5-或CD7-；多数CD4+、TCRδ―1+/-，少数CD8+；也有报告CD8+、CD3+、CD4-；在约半数病例中CD30+。不表达B细胞相关抗原。

　　基因重排56％病例(5／9)皮肤损害中检测出TCR基因重排，其中5例、2例和1例分别采用识别TCRβ、TCRγ和TCRδ探针。另1例在复发时骨髓标本中示TCRβ基因重排。未检测出免疫球蛋白重或轻链基因重排。

　　诊断检查

　　此瘤的诊断主要靠活组织病理检查。最有助于诊断的特点为：结合细胞不典型和病变的结构方式。常需数次活组织检查，在随后标本中瘤细胞不典型性变得较明显时即可确诊。需与下列疾病鉴别：①组织细胞吞噬性脂膜炎：1980年首先报告，现多认为与此瘤为同一疾病；②良性反应性脂膜炎(包括结节性红斑、硬红斑)：无不典型淋巴样细胞；③原发性CD30+大细胞淋巴瘤：患者双峰年龄分布，高峰为20～30岁和60～70岁，皮肤结节较浅，呈红或紫色，可破溃，偶或自行消退。常累及淋巴结，细胞浸润常集中于真皮，而累及皮下组织较不明显。瘤细胞主要为大淋巴细胞，有些为多核，胞核往往排列成环状，核仁常明显，胞质丰富；④多形T细胞淋巴瘤，中等大和大细胞型：见于老年人，不伴噬血细胞综合征。瘤细胞主要在真皮。胞核明显不规则、深染，有不同程度明显的核仁，胞质常透明或淡染；⑤血管中心性免疫增殖性损害：此概念由Jaffe1985年提出，包括鼻部和鼻型自然杀伤细胞(NK／T)T细胞淋巴瘤(NNK／TL)、淋巴瘤样肉芽肿病等，病变特征为血管中心性和破坏性不典型淋巴样细胞浸润，常见广泛坏死和核碎裂。NNK／TL与EB病毒(EBV)相关。NK／TL不典型细胞无克隆性TCR基因重排，CD56+，而本病的瘤细胞示克隆性TCR基因重排，与EBV无关。