55.什么是自身免疫性肝炎?它有哪些临床表现?首都医科大学附属北京佑安医院肝病科郭雁宾

　　    自身免疫性肝炎是“慢性肝炎”的一种特殊类型，与自身免疫反应有关。它的特点是：①大多发生在年轻女性当中；②临床表现与“慢性肝炎”类似，有些症状颇像“系统性红斑狼疮”， 故又常被称为“狼疮样肝炎”；③有自身免疫性抗体存在；④肝炎病毒指标均为阴性；⑤血清球蛋白，尤其是丁－球蛋白增高；⑥容易反复发作；⑦这种病对激素治疗效果显著。下面具体谈一下什么是“自身免疫性肝炎”。

　　    （1）临床表现：大多数隐匿起病，逐渐出现疲乏无力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎的症状。可伴有发热、关节酸痛或慢性关节炎的症状。面部鼻翼两侧可出现像蝴蝶一样的对称红斑，红斑处皮肤有轻微肿胀，还伴发其他一些临床综合征。常见的如胸膜炎、心肌炎、心包炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、多发性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、糖尿病等。

　　    体格检查：患者肝脏呈进行性肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，肝掌、黄疸（常见）、脾肿大，还可出现面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻粘膜出血。

　　    （2）化验：除血小板、白细胞减少，血清转氨酶升高，血清胆红素升高等常见表现外，血清学检查有血沉增快，血清球蛋白尤其是丁－球蛋白升高，自身免疫性抗体阳性，部分患者血中也可找到狼疮样细胞。

　　56.自身免疫性肝炎治疗原则？

　　    自身免疫性肝炎对糖皮质激素和其它免疫抑制剂敏感，激素的选择以强的松为最佳。免疫抑制剂一般用硫唑嘌呤。经治疗，大多数患者病情改善，少数对治疗无反应。治疗后的患者常伴发一些激素引起的副作用，如肥胖、满月脸、面部痤疮等。严重者还可并发骨质疏松、十二指肠溃疡、精神病、糖尿病及高血压等。鉴于此，治疗期间应严格掌握激素的剂量及用药时间，根据病情增减免疫抑制剂，并密切监测血清转氨酶的变化，只要转氨酶升高不超过正常值的3倍，便可适当减少或停用免疫抑制剂，如果激素治疗2个月后病情仍无改善，则表明治疗无效，应停药。本病复发率较高。治疗缓解后应注意其复发。