诊断要点 中华医学会儿科分会于2000年制定儿童再障的诊断标准,可归纳为:① 外周血三系下降,可仅有两系减少,多存在网织红细胞绝对计数(ARC)降低,必须同时有血小板下降;② 无脾脏肿大;③ 骨髓检查显示增生减低,其中巨核细胞明显减少为特征性表现;④ 可以除外白血病、骨髓异常增生综合征(MDS)、脾功能亢进和特发性血小板减少性紫癜(ITP)等可能导致血细胞减少,尤其是血小板下降的疾病。山东省立医院小儿血液内分泌科戴云鹏
上述诊断标准显示,再障诊断必须进行骨髓检查,但轻中度再障临床容易漏诊或误诊。因此,临床发现外周血细胞两系及两系以上下降,尤其是血小板减少者,必须及时复查血常规,同时检查网织红细胞予以核实后,尽早进行骨髓检查以助确诊。
值得提出的是,某些仅有血小板减少,但无明显贫血和中性粒细胞减少的轻型或早期再障患儿,常被误诊为ITP。因此,对于存在不明原因的血小板减少者,必须进行骨髓检查以明确诊断。
防治措施 重型再生障碍性贫血的首选治疗为同胞供者的骨髓移植,采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环胞菌素A(CSA)的免疫抑制治疗是目前国际上推荐的再障首选药物治疗。
由于早期诊断和及时治疗是儿童再障疗效的关键因素之一,故需要临床提高对于儿童再障的充分认识,及时发现可疑病例,并由儿童血液专科医师进行规范诊治。