正常肾结构如同一蚕豆样，蚕豆的凹陷出芽处为肾门，肾门内为肾盂，外周为肾实质。上尿路梗阻后肾脏产生的尿液不能顺利进入膀胱，尿液自狭窄段积存直至肾盂处存满尿液，该处尿液压力导致肾盂扩张，肾内肾盂压迫肾实质，导致实质受损变形，逐渐变薄，严重者可以导致肾衰。郑州大学一附院小儿外科岳铭

任何一段输尿管的狭窄均可以导致尿液下降不畅，上尿路梗阻均可导致肾积水，常见的狭窄处多位于三个生理性狭窄段即：肾盂输尿管连接处、输尿管入膀胱段、输尿管与髂血管交叉处，且前两处居多，也有患儿会同时存在两个狭窄。

据统计先天性肾积水常见原因如下：

1、80%肾盂输尿管连接处狭窄

2、7%膀胱输尿管返流

3、1%后尿道瓣膜

4、3%重复的收集系统，如重复输尿管畸形

5、9%输尿管入膀胱处狭窄

该疾病早期无症状，随着病情发展会出现腹部肿块，恶心、呕吐、腹痛、泌尿系感染发热、血尿等症状。肾积水根据程度不同的大小可以分为三度

1、轻度：肾盂前后径分离10mm，肾盏正常

2、中度：肾盂前后径分离10-15mm，肾盏正常

3、重度：肾盂前后径分离＞15mm，肾盏扩张，实质变 薄

一般主张轻中度分离可以暂时不行手术治疗，定期随访，但是重度肾积水必须手术治疗，无法通过药物等控制病情或者治愈。手术方式也需要根据积水程度及病因而定。

有的孕妈妈会在行四维彩超室发现肾积水，应于生后复查，对于无症状的轻度肾积水，不必急于手术，应密切随访观察，除非有短期内迅速增大，否则一般可以等到宝宝3个月后再决定治疗方案。