要诊断肾病综合症,就要求要达到肾病综合症的四个标准,由此而导致了肾病综合症有四大特征性的症状:尿液中的蛋白尿、血浆蛋白浓度的改变、身体水肿、血脂高。
肾病综合征的主要临床表现具有以下四大特征:
(1) 大量蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征最主要的表现。尿蛋白定性多为 ++~ ++++,小儿定量>0.1g/kg·d、成人≥3.5g/d。大多为选择性蛋白尿。主要成分为白蛋白,亦可包括其它血浆蛋白成分。因蛋白而导致的尿液外观呈泡沫尿。
(2)血浆蛋白浓度的改变:①低蛋白血症 这是肾病综合征必备的第二个特征。 血浆总蛋白明显降低,血清白蛋白<30g/L,儿童<25g/L,白蛋白与球蛋白比例常倒置。②其它血浆蛋白成分的变化:α2及β球蛋白增加,α1球蛋白多正常,γ球蛋白水平取决于原发疾病;纤维蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子增加,血小板数目轻度增加。抗凝血酶Ⅲ水平降低,常形成高凝状态。第Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子下降,纤溶酶原、α1抗纤溶酶及α1抗胰蛋白酶水平下降,尿中纤维蛋白降解产物增高;携带重要金属离子(铁、铜、锌)的蛋白下降,与重要内分泌素(甲状腺素、皮质素、前列腺素)相结合的蛋白及与有活性的25-OHVD3结合的蛋白亦下降。
(3)高脂血症和脂尿 血浆胆固醇、甘油三脂和磷脂均明显增加。低密度及极低密度脂蛋白于早期均可增高,高密度脂蛋白正常或降低。高脂血症是肾病综合征患者动脉硬化性合并症较多的原因,并与形成血栓及进行性肾小球硬化有关。脂尿主要表现为尿中出现双折光的脂肪体,可能系含有胆固醇成分的上皮细胞或脂肪体管型。