良好医患关系沟通典范通信第96封（狼疮）

　　 北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

　　尊敬的刘主任：

　　您好！

　　我是您的病人，分别在2008年、2011年和2014年来北医三院找您面诊过，我是狼疮微信群里的“小金子”，今年30岁，现在在天津工作和生活。我从小就是一个成绩优异的学生，不能说最拔尖，也差不多了，各方面比较好强，非常符合“狼疮性格”。现在回想，在高二时洗过一次海水澡，应该是个刺激，当时暴晒后，手和脚就开始长小疙瘩，用了好多药也不见好，后来也不知道是怎么好的。到了高三，发现掉头发较多，但当时认为是备战高考，因为压力太大所致，不过，那时的心情也确实十分焦虑，但也没怎么重视，到了大二后，掉头发很严重了，且每次刷牙都出好多血，心里隐隐觉得不安，后来发了一次高烧，病了好一阵，后来勉强好了，也觉得十分乏力。作为学生会和班级的干部，我总是有各种各样的活动、任务和工作，而且那时我作为专业第一个入党的人，常准备材料到凌晨两三点，还烫过一次头发。那次生病后，饭量变得很小。很快就放寒假了，回到家不久，有一次和朋友去公园玩，回家后第二天脸上就起了红疹，我清楚地记得，洗脸后看到脸上隐隐的蝴蝶样疹子，心里就说出了这个病的名字，但我告诉自己不会的，因为过一会疹子就没那么明显了。再到后来，我就已经快起不来床，暴瘦，吃不下饭，每早起来嘴上都有干了的血迹，到了医院，我立刻就得到了明确的诊断，算幸运吧。

　　全家人不甘心，带我到了北京，当时去的是解放军307医院，确诊也是狼疮，大夫给我调整了用药，就这样一直吃着激素和纷乐，其实我当时主要是血小板低，加了激素后，很快就恢复了，但免疫力十分低下，有过一段时间的虚汗，起过一次带状疱疹....很快就跟正常人一样了。除了脸有点胖，我甚至都没有耽误开学，就直接回到校园继续上课了。

　　慢慢的，我的激素量减到了最低量，维持着每日一片和两片纷乐的治疗，别的药均停用了，这个剂量一吃就是七年。坦白地说，我不是一个合格的病人，我几乎很少复查，一开始为了减激素，复查还算勤快，当减到最小量，大夫说不能再减的时候，我就很少复查了，除非是觉得身体哪有不舒服才去看，为什么会这样呢？因为我常常有意识地让自己忘记是个病人，我不想去看病，怕碰见熟人，怕让别人知道这件事，知道我有这个病；我也不想跟任何人谈起这件事，我怕看到别人可怜的目光，所以除了我最好的朋友和舍友，我的其他同学、朋友及现在的同事都不知道.....

　　就这样安稳地过了七年，直到2013年开始出现了全身关节痛和发烧，当时查指标不太好，大夫说可以先观察，吃点消炎药就好了，后来学车时劳累受冻，工作疲劳...尔后，我开始发烧了、脱发、缺乏食欲、乏力、手上出现了血管炎、去医院.....明确是复发了。因为当时要准备结婚，在我的要求下激素只加到每日四片，并加了马替麦考芬酯，我只休息了两周就又开始工作了，但很快症状也就没了。

　　写自己从得病到现在的经历，是想好好地检讨自己：在身体有一点小征兆和变化时，没有引起我足够的注意和重视，而且不注意复查，讳疾忌医，导致拖严重了，透支了身体，这是非常不好的。

　　在这里，我还想跟您说一下《中国风湿病公众论坛》微信平台，我觉得论坛办得真是特别好，我在里面学到了很多的知识；微信群也让大家离得更近了，病友们可以互相帮助和彼此鼓励，感谢刘主任辛勤的付出！待病人如亲人，给我们希望和信心！

　　我现在就是迫切想要宝宝，可抗双链DNA抗体总是没降下来。现在学乖了，为了尽快要上宝宝，每月都按时坚持在天津第一中心医院复查。

　　   刘主任，我是2013年11月复发的，当时激素加到四片，也加了马替麦考芬酯，身体很快就没有不适了，后来复查各项指标，就补体C3低一点，抗双链DNA抗体定量不正常。由于我着急要孩子，吃了一年马替麦考芬酯后，抗双链DNA抗体还是不正常，到您那看，您让我换硫唑嘌呤100mg/d，可是我耐受不了，恶心、食欲差和拉肚，当地大夫就让我吃50mg/d，就没有不舒服感觉了，硫唑嘌呤已经吃了4个月了，另外服用的药物还有每天两片美卓乐，两片赛能，而抗双链DNA定量始终在400左右（正常值小于100），当地大夫让我加环孢素配着硫唑嘌呤一起吃来降这个抗双链DNA指标，降到正常后再考虑要孩子。我想请问您，依据我现在的情况能要孩子吗？我有必要加环孢素吗？我别的指标都正常，就抗双链DNA还有问题，环孢素和硫唑嘌呤一块吃吗？有的病友抗双链DNA抗体阳性也要孩子了，我这种情况还不行吗？那我什么时候才能要孩子呢？.....

　　天津狼疮患者：小金子(**@163.com)  2015-4-9

　　回复

　　小金子：

　　你好！

　　感谢你的来信！来信总体写得不错的，对其他狼疮患者有一定参考价值。

　　从信中描述得知，你的发病应该是从高二开始的，现在已30岁了，故病程应该有10多年了，近7年曾找我三次面诊，其他也许通过网络咨询了，这三次面诊的间隔也够长的，基本上3年一次，与我们的主张――最长不超过半年复诊一次的间隔相去甚远。

　　来信提及的两大主题是：（1）不重视这种疾病。在身体有一点小征兆和变化时，没有足够重视，也不注意复查，讳疾忌医，甚至在用药到维持量时，连续多年不就诊，这种情况比较普遍，尤其是来自农村的患者，这些患者患病初期还比较积极，每个月来一次，但通过积极治疗后，病情稳定了，就“揭了伤疤，忘了痛”，一直不来医院复查，最后出现疾病复发或药物不良反应时，悔恨终身。（2）化验除抗双链DNA抗体增高和补体C3轻度降低外，无其他化验异常，也无任何不适症状，是否属于狼疮病情活动？能否怀孕生育？

　　第二个问题比较复杂。首先，需要看看检测抗ds-DNA方法的敏感性和特异性，不少医院同时用两种方法检测，一种是放射免疫法，一种是酶联免疫法。放射免疫法检测的敏感性低一些，繁琐、有放射性，但特异性高，结果最准确；而酶联免疫法敏感性高，但特异性差一些，容易受到抗单链DNA等其它蛋白抗原的污染。因此，当两种检测方法出现结果相反或不一致时，宁可相信前者。从你告知的数值来看，推测是酶联免疫法检测的，因此建议你到某些医院改用放射免疫法检测抗双链DNA抗体。

　　另外，你可能符合血清学活动而临床稳定类型的狼疮（即6个月到2年无临床病情活动，但有抗dsDNA抗体度升高和/或低补体血症所提示的持续血清学活动。这类患者不多，仅占所有患者的6.1%~9%。长期随访研究发现，这类患者在3年后59%的患者复发，30.3%的患者继续处于血清学活动而临床稳定状态，仅有10.7%的患者临床和血清学均稳定。当然，如果患者之后怀孕，则狼疮复发和活动的可能性增高。

　　检测抗ds-DNA抗体的具体类型有助于判断其与狼疮病情活动性的关系，如果是IgG型或IgA型，则与病情活动度的关系密切，而如果是IgM型，则与狼疮病情活动和狼疮肾炎呈负相关，因IgM型抗ds-DNA抗体与ds-DNA抗原结合，形成比较大的免疫复合物，一方面，激活补体，促进患者清除机制的恢复，下调自身反应性B细胞，导致IgG型抗ds-DNA抗体产生减少，另一方面，更易被巨噬细胞清除，从而减少在肾脏的沉积。遗憾的是，目前临床上，没有检测抗ds-DNA抗体的具体类型。如果你的病情长期稳定，仅有抗ds-DNA抗体增高，也许属于IgM型。

　　当单纯采用抗ds-DNA抗体和补体难以判断狼疮是否病情活动时，可检测与病情活动相关的其他自身抗体，包括抗C1q抗体和抗核小体抗体。

　　不管如何，你的病程长达10多年以上，在平时不注意保健和保养情况下，仅有血液系统的血小板减少一个脏器的受累，而无肾脏和神经等其他脏器受损，算是比较幸运的，未来怀孕生育的机会还是比较大的。血小板低下的原因很多，尤其要排除影响生育的抗磷脂综合征，孕前需要进行相关的检查，防止复发流产和死胎。在整个妊娠过程中，羟氯喹不能停药，而马替麦考芬酯需要停用，换用环孢素A、他克莫司或硫唑嘌呤，你服用硫唑嘌呤不能耐受，可使用另外的两种药物之一，并定期复诊。

　　祝你早日康复！

　　刘湘源（liu-xiangyuan@263.net)    2015-5-15