尊敬的干燥综合征患者朋友：

　　首先特别感谢您长期在我们的门诊随诊。通常我们都认为在整个风湿免疫性疾病中，干燥综合征是最不需要治疗的。因为它进展很缓慢，大多数患者在病情初期仅有轻微的不适，比如口眼干燥，关节疼，腮腺肿大，牙齿坏的比较多，而不会出现严重的不适。但是干燥综合征也会慢慢进展，出现多种并发症，这些我们在前几个月都跟大家讲过了，这里就不赘述了。在这里，我给大家介绍一种国外最常用的干燥综合征评价病情活动度表，患者朋友们，我们来给自己对号入位，跟自己的大夫和家人一起来正确的认识自己的病情并进行得当的治疗。那麽，我们都来给自己打个分，下次来就诊时告我你的主治大夫，探讨一下自己的疾病在什么程度，需要什么强度的治疗，好吗？北京大学人民医院风湿免疫科何菁

　　欧洲干燥综合征疾病活动度表

　　全身症状[3]

　　注意除外与疾病无关的系统症状：如原发感染性发热，减肥所致体重下降。

　　不活动

　　无以下任何症状

　　低活动度

　　轻微或间断发热(37.5°-38.5°C)或夜间盗汗

　　体重下降5%到10%

　　中活动度

　　高热(>38.5°C)或夜间盗汗

　　体重下降大于10%

　　淋巴结病变[4]

　　不活动

　　无以下任何症状

　　低活动度

　　-任意部位淋巴结≥1cm 或腹股沟区淋巴结≥2cm

　　中活动度

　　-任意部位淋巴结≥2cm 或腹股沟区淋巴结≥3cm

　　- 和/或脾脏肿大(临床可触及或影像学发现肿大)

　　高活动度

　　-存在恶性B细胞增殖

　　腺体病变[2]注意除外与疾病无关的腺体肿胀,如结石,感染

　　不活动

　　无腺体肿大

　　低活动度

　　轻度腺体肿大:

　　-          腮腺肿大(≤ 3cm),

　　-          或局限性下颌下腺或泪腺肿大1

　　中活动度

　　重度腺体肿大:

　　-          腮腺肿大(>3cm )

　　-          或广泛下颌下腺或泪腺肿大1

　　关节病变[2]

　　注意除外与疾病无关的关节受累,如骨关节炎

　　不活动

　　目前没有活动性关节受累

　　低活动度

　　手,腕,踝及足关节疼痛伴晨僵(>30 min)

　　中活动度

　　28个关节中有1 到5 个滑膜炎

　　高活动度

　　28个关节中≥ 6 个滑膜炎

　　粘膜病变[3]

　　注意：与损伤相关的粘膜病变归为不活动,排除与疾病活动度无关的粘膜病变

　　不活动

　　目前无活动性粘膜受累

　　低活动度

　　多形红斑

　　中活动度

　　局限性皮肤血管炎,包括荨麻疹性血管炎2,

　　或足及踝部紫癜,

　　或亚急性皮肤狼疮

　　高活动度

　　弥漫性皮肤血管炎,包括荨麻疹性血管炎2,

　　或弥漫性紫癜

　　或与血管炎相关的溃疡

　　肺部病变[5]

　　注意：损作所致的肺部病变归为不活动性病变，除外与呼吸系统受累无关的病变(如吸烟)

　　不活动

　　目前无活动性肺部病变

　　低活动度

　　持续咳嗽或支气管受累,但X线无异常表现

　　或放射学或HRCT诊断的肺间质病变3:

　　・         无呼吸困难

　　・         肺功能正常

　　中活动度

　　中度活动性肺部病变, 如HRCT诊断的肺间质病变:

　　・         活动后气短(NHYA II)

　　・         肺功能异常:

　　-          40%≤ DLCO＜70%和/或60% ≤  FVC ＜80%

　　高活动度

　　高度活动性肺间质病变,如HRCT诊断的肺间质病变:

　　・         休息时气短(NHYA III, IV)

　　・         或肺功能异常:

　　-          DLCO< 40% 和/或FVC < 60%

　　肾脏疾病[5]

　　注意: 与损伤相关的稳定的病变归为不活动性病变，并排除与肾脏疾病无关的病变

　　如有肾活检结果,则首先按照组织特点确定疾病活动性.

　　不活动

　　目前无活动性肾脏病变:

　　-          蛋白尿< 0.5g/d, 无血尿,无白细胞尿,无酸中毒.

　　-          或由于损伤所致的持续稳定的蛋白尿.

　　低活动度

　　肾脏活动性病变, 包括:

　　- 蛋白尿 (0.5g/d 到 1 g/d)

　　- 无血尿及肾功能衰竭 (GFR4 ≥60ml/min)

　　中活动度

　　中度肾脏活动性病变,如：

　　- 蛋白尿1g/d 到 1.5g/d

　　- 无蛋白尿及肾功能衰竭 (GFR4 ≥ 60ml/min)

　　- 外膜性肾小球肾炎

　　- 严重的间质淋巴细胞浸润

　　高活动度

　　高度活动性肾脏病变,如:

　　- 蛋白尿大于 1.5 g/d

　　- 或血尿

　　- 或肾功能衰竭(GFR4< 60 ml/min)

　　- 增生性肾小球肾炎

　　- 冷球蛋白相关的肾功能病变

　　肌肉病变[6]

　　注意排除与疾病无关的肌肉受累,如糖皮质激素引起的肌无力

　　不活动

　　目前无活动性肌肉病变

　　低活动度

　　肌电图或肌肉活检诊断的活动性肌炎:

　　-          无肌无力

　　-          肌酸肌酶 (N < CK ≤ 2N)

　　中活动度

　　经EMG或肌肉活检证实的中度活动性肌炎：

　　-          肌无力(肌力大于等于4级)

　　-          或肌酸肌酶升高(2N < CK ≤ 4N)

　　高活动度

　　经EMG或肌肉活检证实的高度活动性肌炎:

　　-          肌无力(肌力≤ 3/5)

　　-          或肌酸肌酶升高  (> 4N)

　　外周神经病变[5]

　　注意：与损伤相关的稳定的病变归为不活动性病变，并排除与疾病无关的PNS病变

　　不活动

　　目前无活动性外周神经病变

　　低活动度

　　活动性外周神经病变,如:

　　-    - NCS证实的单纯感觉轴索神经病变

　　-    - 三叉神经(V)痛

　　中活动度

　　NCS证实的中度活动性外周神经病变，如：

　　-    轴索感觉-运动神经病变伴运动功能缺失≤4/5

　　-    单纯感觉神经病变伴冷球蛋白血症型血管炎

　　-    神经节病变5所致的轻/中度运动失调

　　-    炎症性脱髓鞘性多发神经病变6 (CIDP)伴轻度功能障碍 (运动功能缺失最多为4/5或轻度运动失调)

　　或脑神经的外周病变 (三叉神经(V)痛除外)

　　高活动度

　　-    NCS证实的高度活动性外周神经病变，如：

　　-    轴索感觉-运动神经病变伴运动功能缺失≤ 3/5

　　-    血管炎导致的外周神经病变(复合性单神经炎等)

　　-    神经节病变导致的重度共济性运动失调5

　　-    炎症性脱髓鞘性多发神经病变6 (CIDP)伴重度功能障碍：运动功能缺失≤ 3/5或重度运动失调

　　NCS: 神经传导检查.

　　5单纯感觉障碍伴运动失调和弥散性功能障碍或感觉缺失

　　6多神经根病变存在以下４种临床症状(四肢感觉运动缺失，近端运动障碍, 广义的无反射，上肢感觉异常和/或相关的颅神经病变), 蛋白水平升高和/或NCS异常 (远端运动电位潜伏期延长, 神经传导速度下降,F波潜伏期延长, 传导阻滞和/或时间上的离散)

　　中枢神经病变[5]

　　注意：与损伤相关的稳定的病变归为不活动性病变，并排除与疾病无关的CNS病变

　　不活动

　　目前无活动性CNS病变

　　中活动度

　　中度活动性CNS病变，如：

　　-颅神经的中枢病变

　　-视神经炎

　　-多发性硬化样综合征出现单纯感觉障碍或知觉障碍

　　高活动度

　　高度活动性CNS病变，如：

　　- 脑血管炎伴意外或短暂失血发作

　　- 失神小发作

　　- 横贯性脊髓炎

　　- 淋巴细胞性脑膜炎

　　-多发性硬化样综合征出现运动功能缺失

　　血液系统[2]

　　注意：

　　- 仅包括自身免疫性贫血7,血小板减少8 和中性粒细胞减少症9

　　- 排除与疾病无关的血细胞减少症 ( 如维生素或铁缺乏引起的血细胞减少或药物性血细胞减少,如环磷酰胺引起的淋巴细胞减少)

　　不活动

　　无自身免疫性血细胞减少

　　低活动度

　　自身免疫性血细胞减少：

　　-中性粒细胞减少症 (1000