类癌是神经外胚层来源的肿瘤,源于胺前体摄取与脱羧系统,是直肠最常见的神经内分泌肿瘤,是神经内分泌肿瘤中组织分化较好、生长缓慢、界于良性与恶性肿瘤之间的、较少发生转移的肿瘤,但具有潜在转移复发潜能。肝脏为最常见的转移器官。山东省肿瘤防治研究院放疗科孟祥姣
临床表现
直肠类癌发生部位较低,早期无特异症状,最常见的是肛门直肠不适,便血。随着病情进展可出现下腹痛、里急后重、便血、排便习惯改变等。直肠类癌细胞多为非嗜银性,一般不伴有类癌综合征。
组织病理
直肠类癌呈小细胞癌征象,瘤细胞较小。免疫组化是类癌诊断和鉴别诊断的可靠手段,CgA(嗜铬粒蛋白)为神经内分泌细胞敏感、特异性较强的标记物;Ki-67阳性率高,表示肿瘤细胞增殖旺盛、侵袭性强、预后差。
辅助检查
肠镜是对直肠类癌最有帮助的检查,还能取病理明确诊断,行直肠腔内超声、腹腔及盆腔CT和MRI检查明确分析,肝脏和肺脏CT检查也是推荐的。CgA(嗜铬粒蛋白)可作为肿瘤标志物。
直肠神经内分泌癌分期:
原发肿瘤
Tx 原发肿瘤不能评估
T0 没有原发肿瘤的证据
T1 肿瘤侵及固有层或粘膜下层且肿瘤小于50px
T1a肿瘤最大径小于25px
T1b肿瘤最大径 1--2xm
T2 肿瘤侵及肌层,或侵及固有层或粘膜下层且肿瘤肿瘤大于50px
T3肿瘤侵透肌层达浆膜层,或侵及无腹膜覆盖的直肠周围组织
T4肿瘤侵及腹膜或直肠周围组织
局部区域淋巴结
Nx 区域淋巴结不能评估
N0 无区域淋巴结转移
N1 区域淋巴结转移
远处转移
M0 无远处转移
M1 有肝、肺、脑等其他器官的远处转移。
Stage 0
Tis
N0
M0
Stage I
T1
N0
M0
Stage IIA
T2
N0
M0
Stage IIB
T3
N0
M0
Stage IIIA
T4
N0
M0
Stage IIIB
Any T
N1
M0
Stage IV
Any T
Any N
M1
主要治疗方式
手术治疗
类癌的治疗根据肿瘤大小、浸润深度和淋巴结程度来确定,目前仍以手术治疗为主。
<1 cm多为良性,恶性占1.7%,可用肠镜作局部切除,安全可靠,能够保留肠功能;1 cm一2 cm 10%为恶性,若浸润浅肌层可能恶性率更高应作肠段切除术;>2 cm 82%为恶性,或局部切除后发现肌层有浸润、表面有明显溃疡,应按直肠癌根治范围进行手术。
生物抑制疗法
最常用的有α-干扰素和生长抑素治疗。干扰素可以激活自然杀伤细胞功能,控制激素分泌和肿瘤增殖。生长抑素(常用奥曲肽)可以阻止肿瘤细胞释放神经内分泌激素,可以抑制肿瘤的增城,延长生存期。
化疗
对于晚期类癌可使用细胞毒药物进行化疗,卡培他滨、奥沙利铂、达卡巴嗪有一定的治疗效果。
预后
直肠类癌的预后与肿瘤大小、浸润范围、有无转移有关,直肠类癌是多有类癌中预后最好的,有报道直肠癌5年生存率达80%以上,关键还是早发现、早诊断。