一、基底细胞癌

　　肛门部基底细胞癌（basal cell carcinoma）又称基底细胞上皮癌（basal cell carcinoma）、侵蚀性溃疡（rodent ulcer），系基底细胞恶性增殖，极为少见，占肛管直肠恶性肿瘤的0.1～0.2%，占全身基底细胞癌的0.27%。据Paterson(1999)等报道在20年内21例肛门部基底细胞癌，男15例、女6例，平均年龄67岁（43～81岁）。北京大学国际医院腹膜后肿瘤中心罗成华

　　（一）病理

　　本病74%发生在肛缘，27%肿瘤伸入到肛管累及齿线以上。初期表现为肛门周围小丘疹，表面光滑，有鳞屑，生长缓慢。随后在丘疹中央出现溃疡，基底坚硬，溃疡周围绕以串珠样隆起的边缘，即所谓的侵蚀性溃疡。癌灶可逐渐向周围扩展，但较少侵犯肛管括约肌。镜下肿瘤无明显退行性病变，有不同程度角化、中心有钙化。本病生长缓慢，侵袭性低，很少发生转移。

　　（二）临床表现及诊断

　　肛门部基底细胞癌大体表现与皮肤其它部位的基底细胞癌类似，通常1～2cm大小,多数患者为肛管肿块及溃疡。因病变小、浅表、活动，临床上通常易误诊为肛裂、肛周湿疹，应借助组织病理检查确诊，排除预后极差的一穴肛原癌。本病有多部位同时发生的特点，Paterson(1999)报告的211例中，有7例（33%）伴发有其它部位的基底细胞癌，因此临床上要注意检查其它部位皮肤。

　　（三）治疗

　　基底细胞癌以广泛的局部切除术为主，切除范围应包括距肿瘤边缘至少1.0cm的正常皮肤及深层的皮下组织，必要时可切除部分括约肌。如肿瘤浸润广泛，亦可行腹会阴联合切除术。基底细胞癌对放射治疗很敏感，术前及术后可行放疗。在Paterson(1999)报道的21例中，17例行局部切除，1例电烙切除，1例行腹会阴联合切除术，无1例局部复发，认为本病浸润性不强，局部切除即可，预后较好。

　　二、肛周鳞癌

　　肛周鳞癌较肛管鳞癌少见，与身体其他部位皮肤发生的鳞癌类似，男性多于女性，60岁以上好发。5年生存率35～66%，小于5cm的肿瘤预后比大于5cm的肿瘤好，>5cm者易发生周围转移。

　　（一）病理

　　鳞癌典型的大体表现是中央溃疡，边缘内翻，大小差别很大，可从1cm到包围并阻塞整个肛门。这些肿瘤往往有分化良好的角质层，有局部侵袭性，但生长非常缓慢，主要经淋巴转移至腹股沟，一旦发现腹股沟淋巴转移，则预后就很差。

　　（二）临床表现

　　肛周鳞癌临床表现多样，多数病人就诊时主诉肛门区有一肿块或出血，类似痔。一部分病人以大便时疼痛为主要症状，其它有肛周分泌物、瘙痒、大便困难，里急后重或类似直肠癌的大便习惯改变等症状。早期可能表现局限性溃疡，或溃疡样的表面不规则的疣状隆起，常位于肛门前方，起初肿块引起少量持续性的出血和瘙痒，这一阶段病灶质硬，但基底尚可活动，较晚期病变侵犯广泛，基底固定，有些患者在距离病变一定范围的皮肤，质地仍较硬，此时病人会出现疼痛，下坠感，甚至出现大便失禁。如出现直肠阴道瘘，可从阴道排出粪便或气体。

　　（三）诊断与鉴别诊断

　　虽然鳞癌位于表面，但诊断常较晚，约50%以上的病人在出现症状后24个月才确诊。有研究发现23%的病人诊断时肿瘤大于5cm。对于早期病人，凡肛门周围皮肤或瘢痕发硬、并有瘙痒者，均应提高警惕，确诊靠病理活检。对于晚期患者，有较大的溃疡性损害、质硬、边缘隆起，诊断较容易。指诊能确定近端病变的范围、肿块的固定程度，但如果整个肛门都长满肿瘤，则需在麻醉下手指才能通过，女性病人指诊还能发现阴道后壁是否受侵犯、是否有阴道直肠瘘。任何长期不愈的溃疡均应怀疑为鳞癌，除非通过病理活检排除。本病应与下列疾病应加以鉴别。

　　1．肛门湿疣  表现为环绕肛门处有很多赘生物，可延伸到肛管下段，大小不一，小的仅为皮肤突起，大的有蒂，不规则性肿块，表面为细颗粒。病变处皮肤无溃疡，也无肉眼可见的恶性浸润表现。在两个或多个病变之间的皮肤正常。

　　2．肛门瘙痒症  慢性肛门瘙痒因反复搔抓使皮肤溃烂，渗出结痂，长期不愈，可致肛周皮肤增厚，易误诊为癌变。但本病有典型病史，且局部病变范围广泛，无浸润性生长，很少发生癌变。

　　3．非特异性溃疡  病因不明，发生于肛周并影响到肛管。其溃疡浅表，边缘稍高，基底部覆以清洁的肉芽组织，无浸润，组织病理检查确诊。

　　4．其他疾病  肛门部乳头状瘤，多发性疣，原发性下疳及Crohn病引起的肛门部溃疡等应与本病相鉴别。

　　（四）治疗

　　1．手术治疗  决定术式的的要点是看病变是否向上侵及直肠粘膜，还是局限于肛门部或肛周皮肤。

　　（1）局部切除  由于肛周癌转移较晚，因此早期病变，可采用较大的局部切除。Fuchshuber（1997）统计局部切除治疗肛周癌的5年生存率可达60～100%，肿瘤局部控制率为57～71%，局部或区域复发后可再次局部切除，并取得满意的效果。手术应至少切除病变周围及深部1cm的正常组织，可根据术中冰冻切片结果决定手术切除范围，以减少局部复发。皮肤缺损主要通过以下方法解决：①创面开放使其二期愈合；②如创面较大，不能缝闭，可在周围皮缘下松解，尽量缩小创面；③可从臀部转移楔形皮瓣至肛周和肛管下端。

　　（2）腹股沟淋巴结清扫术  肛周癌与肛管肿瘤不同，常有腹股沟淋巴结转移，可以在局部切除或APR时作同期或二期腹股沟淋巴结预防性清扫。因为术后淋巴结转移常见，第一次手术后对腹股沟的定期检查十分必要。

　　（3）腹会阴联合切除术（APR）  对于病变较晚，侵及齿线或侵犯肛管括约肌及临近器官的肿瘤，肿瘤可沿直肠中组淋巴结转移至直肠蒂或直肠上淋巴结。在这种情况下，APR是控制局部复发和提高生存率的最佳方式。但肛周癌与直肠癌APR有所不同，即必须在肿瘤外2cm切除肛周皮肤，并切除坐骨直肠窝的所有脂肪，并将肛提肌完全自盆壁上分离。对于放疗术后的病人，创面的愈合比正常人更难，如果说创面不能缝合，或组织水肿，纤维化严重，最好将创面敞开，二期愈合。若创面仍不能愈合，则需从腹部转移皮瓣。

　　2．放疗  表浅的、分化好或较好的T1期病变可单独行放射治疗。T2期以上的肿瘤有腹股沟淋巴结转移的危险，建议对腹股沟淋巴结行放疗。手术后也可辅以局部和腹股沟区外照射。

　　三、肛周Bowen病

　　肛周Bowen病（Bowen disease），亦称肛周表皮内鳞状细胞癌（perianal intraepidermal squamous cell carcinoma），少见，Bowen（1912）报道本病时称之为癌前期表皮增生。本病好发于60岁以上，是原位鳞状细胞癌的一种类型，生长缓慢。

　　（一）病因、病理

　　本病主要特征是临床上长期限于表皮内相对良性的病灶，本质上却是真性癌，进展缓慢，约11%转化为浸润性癌，极少病例虽经过20～30年也不进展为浸润癌。镜下特征是有多核的巨大Bowen细胞，上皮细胞水肿，棘细胞层肥厚，显现间变和有丝分裂。亦可见泡状Paget样细胞、巨细胞，内含一些空泡，形成所谓的“光晕征”，以及可能存在的鳞癌特征。表皮内细胞增生活跃而陷入混乱状态并见癌变，核增大、染色质增多、浓染，出现多数核分裂象，也可见多核癌巨细胞。临床有价值的特点是70～80%本病晚期往往同时或异时发生其他部位或内脏的原发肿瘤。

　　（二）症状与体征

　　早期表现有肛门周围淡红色硬韧的丘疹，其表面皮肤呈过度角化，后逐渐形成界限明显的红色斑块，其表面形成污秽的暗褐色皮痂，痂下剥露面为湿腻的暗红色基底。这种皮肤损害向外扩展很慢，呈现出正常的皮肤外观。在后期主要表现局部瘙痒灼痛，此外还可出现疹块、肛周刺激症、分泌物。

　　（三）诊断及鉴别诊断

　　本病的诊断主要依靠病理组织学检查。临床上往往因诊治其他疾患而作组织病理检查时偶然发现本病。需与肛门周围慢性皮肤疾病鉴别，如湿疹、湿疣、念珠菌感染等。此外，在组织学上应与肛门部疣样鲍温病鉴别，此病Lloyed（1970）首次报道，是一种多发的灰棕色或棕红色斑状丘疹，有的呈现疣样，除肛周外，还好发于生殖器，组织学表现为恶性，而在临床上却属真正的良性疾病。疣样鲍温可能是一种病毒感染，具有自愈倾向，且发病年龄较轻。

　　（四）治疗

　　治疗本病早期可作广泛局部切除。切除后须长期随访，观察有无其他恶性疾患或其他器官发生的肿瘤。局部皮肤损害可以用5%的5-Fu溶于丙二醇或作成油膏外用，每日涂擦2次，持续8周，可以治愈，同切除灶灶一样亦应长期随访观察。

　　四、肛周Paget病

　　肛周Paget病（perinal Paget disease）又名湿疹样癌（eczematoid cancer），是一种少见的上皮内腺癌，是Darier(1893)等首先报道的，到现在全世界报道仅100多例。Paget(1874)首先报道15例乳腺Paget病。除乳腺外，发生在其它部位的称“乳腺外的Paget病”，常发生在腋窝、脐部、会阴部及肛周等大汗腺分布区域。本病特征是边界清楚的湿疹样斑，伴有顽固性瘙痒。组织学特征为表皮内有分散或成群的Paget细胞。无明显性别差异，平均发病年龄64岁。

　　（一）病因、病理

　　病因不明，组织学起源有争议，目前有三种假说：①肛周表皮Paget细胞，由深层癌变转移而来；②Paget细胞源于肛周表皮；③Paget细胞可能由一种未知的致癌因子作用于上皮、大汗腺或直肠而产生。病损处镜下可见特征性的Paget细胞，表皮Paget细胞大而模糊，嗜碱性或空泡状细胞，胞核呈现空泡状。该细胞经PAS染色Paget细胞显示清楚，经CEA免疫荧光染色亦可见上述特征，有的含有黑色素。电镜证实Paget病的异常细胞来自大汗腺顶分泌腺管上皮，然后逐渐迁移到表皮。病理分三型：①发生于肛周而不伴深部的附件癌；②伴有大汗腺癌或小汗腺癌；③发生于肛周部并伴有更深部位的直肠癌、尿道癌、宫颈癌或乳腺癌等。Brainard(2000)报告13例肛周Paget病，12例都伴有多处表皮增生损害。

　　（二）临床表现

　　本病起病缓慢，病史长，出现症状到确诊平均4年左右。早期常见肛周顽固性的瘙痒，且局部用皮质类固醇药物也不能缓解。肛周丘疹或鳞屑状红斑，逐渐扩展为浸润斑。肛周潮红、类似湿疹，而后形成溃疡，边缘高起，界限清楚，溃疡表面有粘腻黄色渗液，可结黄痂，溃疡长期不愈，有灼痛感。晚期若累及肛管粘膜、尿道和阴道，多伴发相应部位的癌的表现。

　　（三）诊断与鉴别诊断

　　组织病理检查是唯一确诊方法。凡肛周湿疹斑伴顽固性瘙痒，而局部应用皮质类固醇不能缓解症状者，应高度怀疑本病。特别是有下列表现应引起注意：①肛周溃疡长期不愈，并排除了其他疾病的可能；②肛周有损害，而伴有直肠癌，尿道癌或宫颈癌者。主要应与下列疾病相鉴别。

　　1．肛周湿疹  局部应用皮质类固醇后可缓解症状，可作组织病理检查排除。

　　2．浅表真菌感染  股癣蔓延至肛周，皮肤损害类似本病，可作刮屑镜检寻找菌丝或孢子，亦可用抗真菌药物作诊断性治疗。

　　3．肛周Bowen病  系肛周表皮内鳞癌，与本病症状体征相似，唯有作组织病检来确诊。

　　（四）治疗

　　手术切除是本病治疗的主要方法。化疗不能消除病灶，但1～5%5-Fu局部应用可改善瘙痒症状。放疗只能使病变暂缓发展。手术的关键是要保证有足够的镜下阴性切缘。根据局部病理变化而决定相应的手术：①局部切除术：用于病变仅累及肛周表皮者。切除范围应是病灶及其周围距离病灶边缘至少1cm的正常组织。②广泛局部切除术：适用于病变侵犯较深的肿瘤，切除范围应包括肿瘤基底的深筋膜和病灶周围>1cm的正常组织。③根治术：局部复发或发展为侵袭性的Paget病时就要行腹会阴根治术，病变累及直肠、尿道、宫颈时，按直肠癌、尿道癌或宫颈癌作相应根治术。

　　目前比较一致的认识是即使为早期病变，也应行广泛的局部切除术，切除深层结构，以减少术后局部复发。因Paget细胞常可沿毛囊进入到皮下组织，单纯切除皮肤常常无效。切除的标本应检查切缘有无瘤细胞残留，如病理检查阳性，则须再行扩大切除。肛周Paget病若无浸润或不伴发其它部位癌，广泛切除后效果较好。若伴发深层附件癌或直肠癌，则预后恶劣。一旦本病发展为巨大肿瘤，大部分于18个月内死亡。术后应定期随访，可及时发现本病是否复发或有无伴发的恶性疾病，对植皮处的边缘应每年进行一次活检。