中枢神经细胞瘤(central neurocytoma ,CNC) 是中枢神经系统少见的肿瘤,目前由于对CNC 的诊断经验不足,术前常误诊为室管膜瘤。系生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。1982年由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性,认为是神经细胞起源,但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名.
临床表现:中枢神经细胞瘤平均病程3-7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近,临床上主要表现为更阻性脑积水引起的颅高压症状。部分有反应迟钝,摸索动作和癫痫发作。大多数患者无定位体征。最常见的体征为视乳头水肿。此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍。东莞市人民医院神经外科李少鹏
影像学诊断:好发部位比较特异,主要见于侧脑室前壁,多邻近透明隔,肿瘤巨大时可突入第三脑室或对侧侧脑室,透明隔明显向对侧移位、变形。增强常呈轻、中度强化,少数明显强化。有些学者对CNC 进行MRS 分析发现CNC 的肌酸(Cr) 含量明显降低,低于正常54 % ,氮―乙酰门冬氨酸(NAA) 含量亦降低,低于正常23 % ,而胆碱(Cho) 含量显著增高,高于正常3 倍。Cho PCr 平均为2. 7 (正常人为1. 8) ;NAAPCr 平均为2. 5(正常人为3. 12) 。并认为“Cho 峰显著升高―NAA 峰显著降低―Ino (肌醇) 峰出现”表现模式是CNC 较为特征性的波谱表现,并有助于与其他在MRI 上易混淆的肿瘤相鉴别。
治疗:手术切除为最佳的治疗办法。目的为争取全切肿瘤和解除更阻性脑积水。脑积水未解除者应行脑脊液分流术。
典型病例:
手术前平扫
手术前增强
手术后增强
一年后复查(增强)