神经鞘瘤是椎管内最常见的良性肿瘤，占椎管内肿瘤的一半，起源于脊髓背侧神经根鞘膜，所以该病以脊髓背侧多发。颈段的神经鞘瘤多通过椎间孔与椎管内外沟通生长，这与胸腰段的神经鞘瘤有所不同。这一特点决定颈段神经鞘瘤在神经根硬脊膜处的肿瘤实体较为短小，而硬脊膜外的肿瘤明显较大。肿瘤体积相差悬殊，小者如米粒，也可长达10厘米。
神经鞘瘤侵润脊髓实质的病例亦有报道，多起源于神经根部，向髓内生长。