据了解，在我国人群中，颅咽管瘤发病率占全部颅内肿瘤的4.7-6.5%。其中，70%为15岁以下的儿童。由于儿童颅咽管瘤首发症状表现为视力下降，极易被误诊，因此家长一定不能掉以轻心。

　　一、症状：

　　 1、颅内压增高多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅高压症状者占70.5%。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。第四军医大学唐都医院神经外科屈延

　　2.内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

　　 3.视力视野障碍 几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

　　  二、诊断：

　　  小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为：

　　  1.颅内压增高 多数患儿有颅内压增高。

　　  2.生长停滞 生长停滞和第二性征不发育。

　　  3.肿瘤位于鞍区 肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见。

　　  4.视力障碍 视力减退较视野缺损更突出。

　　第四军医大学唐都医院神经外科屈延主任温馨提示：由于颅咽管瘤切除术所涉及的区域密布着重要的神经、血管等结构，是神经外科的难点，因此，家长在给患儿选择就诊医院时一定要谨慎，要选择正规大医院治疗。