颅咽管瘤的首选治疗方法为手术切除。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高,对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对儿童患者,以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式,大瘤宜采取经颅术式。第四军医大学唐都医院神经外科屈延
1、视力视野改变
以视力视野障碍为首发症状者并不少见,约占颅咽管瘤的60%~80%左右。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同,临床上表现为不同的视野缺损。由于视交叉受压,出现双颞侧(两眼外侧)偏盲,一侧视束受压可产生同向性偏盲(即一眼的外侧性盲和另一眼的内侧性盲),压迫一侧视神经可产生单眼视力下降或失明。由于小儿有时不能叙述视野情况或检查时不合作,常难以测定其视野的改变情况。
2、颅内压增高
这种情况多见于儿童颅咽管瘤,可为首发症状,这主要是由于肿瘤阻塞脑室体系造成脑积水、脑压升高所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。婴幼儿和部分小儿发病者,可有颅缝裂开,头颅增大,叩之呈“破壶”音。几乎所有病人都有头痛,大部分为首发症状,多伴有呕吐。
3、内分泌紊乱
在颅咽管瘤病人中2/3者出现内分泌紊乱症状,其中包括垂体后叶的抗利尿激素缺乏产生的多饮多尿和垂体前叶激素缺乏产生的发育延缓、身材短小。如果是成人患者,会出现性功能减退。在男性表现为性欲低下、阳痿,病人皮肤细薄、乏力、声音尖细,成人胡须稀少等;男性青少年发病者,性器官可不发育,第二性征缺乏。成人女性患者表现为从未有过月经或停经。
4、意识变化
部分病人出现意识障碍,表现为淡漠或嗜睡,少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损,及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。
5、视神经乳头改变
由于颅内压增高,病人出现视神经乳头水肿,日久则产生视神经萎缩,视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。
一般来说,成功的颅咽管瘤手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状,还能使腺垂体功能得到恢复。不过,很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连,增加了手术的难度,对这些病人并不强求完全切除肿瘤,可采取部分切除,部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置,以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素,手术需选择不同的入路或方式,并各自有其优缺点。