多指标联合评价继发性正常颅压脑积水诊治中 脑脊液释放试验的意义

　　张新   孙炜   周剑云 ，等

　　【摘要】 目的 探讨多指标联合评价脑脊液释放试验的意义。 方法 采用简易精神状态检查 量表(MMSE)、西方失语症成套测验(WAB)中自发言语流畅性评分标准、改良 Ashworth 肢体肌张力 分级(MAS)联合评价脑脊液释放试验的结果。 结果 纳入 29 例拟诊慢性继发性正常颅压脑积水病 例,持续腰大池外引流 3 d,无颅内感染等并发症发生,平均引流量 210 ml /d。 认知改善占 38%,平均 提高(2畅45 ±3畅73) 分;言语流畅性改善占 62%,平均提高(1畅03 ±1畅14) 分;肢体肌张力改善占 86畅2%,平均提高(12畅16 ±9畅4)分。 联合评价该试验阳性率为 93%。 结论 采用 MMSE、WAB 中自 发言语流畅性评分、MAS 评分联合评价腰大池脑脊液释放试验可以提高试验阳性率。北京博爱医院神经外科张新

　　【 关键词】  脑积水,正常压力; 继发性脑积水; 脑脊液释放试验

　　    正常颅压脑积水(normal pressure hydrocephalus,NPH)按病因分为特发性和继发性两种类型。 特发性 NPH 典型临床表现 为进行性痴呆、步态不稳、尿失禁,结合脑室系统对称性扩大较易确诊。 继发性 NPH 常继发于重度颅脑创伤、广泛自发性蛛网 膜下腔积血及广泛脑室内积血等原发病,由于脑原发损伤重,临床上多存在意识障碍或严重的认知障碍、语言障碍和肢体运 动障碍。 继发性 NPH 所致症状往往混杂于原发性脑损害的临床表现中而不易区别,尤其在发病初期诊断尤其困难,易延 误诊断。 此时采用脑脊液释放试验对于脑积水的诊断同时预测分流手术疗效具有重要价值。 本研究探索性的采用认知、 言语流畅性及肢体肌张力分别评价脑脊液释放试验的结果,并探讨其此三种指标联合评价的意义。

　　一、资料与方法

　　1.    一般资料:连续收集北京博爱医院 2009 至 2010 年两年度收治拟诊继发性 NPH 患者 29 例,男 18 例,女 11 例,年龄 18 ~71 岁,平均 46畅5 岁。 病因为自发性脑出血 8 例、重度颅脑损伤 21 例。 病程 1 ~17 个月,平均 3.9 个月。 入选均经头部 CT检查,Evans′指数[1] 0畅30 ~0畅36,平均 0畅32。 腰穿测压检查小于 180 mm H2 O,平均 85 mm H2 O。 

　　2.    方法:采用简易精神状态检查量表(Mini Mental State Examination,MMSE)评价认知能力,0 ~30 分[2] 。 采用西方失语症 成套测验(The Western Aphasia Battery,WAB)中自发言语流畅性评分标准评价言语能力,0 ~10 分[3] 。 采用改良 Ashworth 分 级量表(Modified Ashworth Scale,MAS)共 6 级(0、I、I +、II、III、IV),对应 0 ~5分[3] ,包括双侧屈肘、伸肘、屈髋、伸髋、屈膝、 伸膝、股内收肌群共 14 组肌群肌张力的徒手测量。 患者置于安静环境中、双人评价后取均值。 所有病例均行腰大池穿刺置管 脑脊液体外引流术,选用 Medtronic 腰池穿刺引流装置( 型号 27303 ) ,置管深度距皮平均 15 cm,引流管出口高度置于平仰卧位 时外耳孔上 5 cm,部分因引流量少而适当调低高度,考虑存在脊髓蛛网膜下腔不全梗阻因素,部分因出现引流过度症状而适 当调高高度,引流量平均 210 ml /d,置管期间平卧位,试验终点为置管期满 72 h。 试验前及试验终点分别进行 MMSE、WAB、MAS 评价,MMSE 和 WAB 提高 1 分以上评价为改善,MAS 降低 3 分以上评价为改善,改善率以百分率表示。 

　　二、结果

　　   纳入 29 例完成为期 72 h 脑脊液释放试验。 无穿刺点感染、颅内感染,未发现颅内硬膜下积液、颅内血肿、脑疝并发症,其 中4例出现低颅压临床表现,经调高引流出口高度后症状即刻改善。 MMSE术前(7.69±8.50)分、术后(11.14±9.26)分,改 善占38%,平均提高(2.45 ±3.73)分;WAB 术前(1.17 ±1.79)分、术后(2.21 ±2.16)分,改善占62%,平均提高(1.03 ±1.14) 分;MAS 术前(34.97 ±16.55)分、术后(24.48 ±10.86)分,改善占 86.2%,平均提高(12.16 ±9.4)分。 其中 27 例试验结果阳 性,试验阳性率 93%,其中一项指标改善的占 31%,两项指标改善的占 28%,三项指标均改善的占 28%。

　　三、讨论

　　   脑脊液分流术是目前治疗NPH的有效方法。 脑脊液释放试验在短期内改变了脑脊液在颅内的吸收量和(或)改变 了脑脊液动力学而达到试验目的。 对拟诊 NPH 病例行评估、测试试验可进一步明确脑积水的诊断,评价患者能否从脑 脊液分流术中获益。 目前脑积水诊断性试验常用的有腰穿间断放液试验、脑脊液持续放液试验、脑脊液压力动态监测 试验、脑脊液顺应性测定试验。 其中脑脊液持续放液试验因具有较高的临床预测意义而在临床最常使用。 研究报道其 在特发性 NPH 中阳性预测值大于 90%,敏感度为 50% ~100%,特异度为 60% ~100%[4] 。 然而在继发性 NPH 中尚未见相关报道。 继发性 NPH 主要见于严重脑原发损害病例,发病早期混杂因素多、诊断困难,此时行脑脊液释放试验,在明确诊断的同时既可以初步评价脑积水导致继发性脑损害的程度,又可以预测脑脊液分流手术的疗效。 另外脑脊液释放试验在不对称性脑 室扩大、代偿性脑萎缩、原有固定压力分流管分流不足等情况下用于辅助诊断脑积水、判断分流手术疗效等方面也具有重要 价值。 然而目前尚无评价该试验统一的指标及相应敏感度的道。

　　   对于继发性 NPH 的评价目标是把脑积水引起的症状从原发脑损伤症状中区分出来。 本研究中脑脊液释放试验改善的症 状为脑积水早期出现的、可逆性神经损害表现,可能为脑皮质下微血流、轴突传导性等改善的病理机制。 脑室系统扩大导致 室旁白质纤维束、尾状核、丘脑、下丘脑、海马结构等的机械性剪切力、缺血性损害。 侧脑室外侧壁主要为大脑联合纤维,这些 皮质下联合纤维与认知、言语、肢体协调运动功能密切相关。

　　   影像学研究表明,一般情况下脑积水发展规律为侧脑室额角、颞角先于体部和三脑室的扩张。 本研究脑室扩大标准采用 Evans′指数,Evans′指数增大直接反映侧脑室额角增大,即额角下外侧壁的尾状核头受压变形。 解剖学研究表明尾状核与豆 状核壳部合称新纹状体,其对肌张力调节、随意运动的调节和躯体运动的协调有密切关系,该系统损伤最多出现肌张力异常、 运动失协调等表现。 临床研究同样有众多与之相符合的报道,NPH 运动障碍特征为肢体肌张力增高,运动徐缓、运动不能、肢 体强直,甚至帕金森病样等锥体外系运动障碍[5] 。 精确、灵活的运动功能依靠皮质下锥体外系灰质核团协调的肌张力调节。 脑室扩大后的运动障碍源于肌张力调节障碍、肌群间协调控制障碍。 因此,肌张力的异常增高源于脑积水,在中枢神经系统 损伤时肌张力是反映运动功能障碍的基本元素,肌张力异常与运动障碍程度相关[6] 。 本组病例放液试验后肢肌张力改善占 86.2%,平均改善(12.16 ±9.4)分。 这种脑积水缓解后肌张力不同程度的下降现象证实肌张力与脑积水病理机制的相关性, 而且相比认知和言语评价更为敏感。 采用双侧肢体、多组肌群肌张力评价可进一步提高试验结果的敏感性。 行走能力及其 他作业能力的评价是特发性 NPH 病例中最常用的一项较好的运动评价指标,然而本组病例中,大多数患者由于原发脑损伤致 肌张力、肌力异常的程度不具备独立负重行走能力,严重认知障碍使执行作业能力受限,所以进行步态及作业等能力测试显 然适用性差、敏感度低。

　　   WAB 是目前国际惯用的一种定量的失语症检查法,本研究选取 WAB 量表中自发言语流畅性定量评分标准。 非流畅性 口语特点为语量少、有语调障碍及构音障碍。 其中构音障碍是指由于支配言语肌肉系统的神经纤维束或核团受损或病变所 引起的言语障碍。 具体包括因发音器官的肌力减弱或协调不良及肌张力改变所产生的语音形成障碍,表现为发音不准、吐字 不清、语调及速率、节奏异常等言语听觉特性的改变。 口语流畅性与肌张力在病理学机制上具有一定相关性。 本研究显示放 液试验后言语流畅性改善占 62%,平均提高 1.67 分,其中肢体肌张力改善病例中 64%言语流畅性得到改善。 肌肉张力的变 化不仅涉及肢体运动,还涉及颜面部、口咽构音以及吞咽肌群等。 随着放液后皮质下核团、传导束调控肌张力的改善,眼球运 动、颜面表情、语言、吞咽等能力均可能得到改善。

　　  本组拟诊继发性 NPH 病例中存在不同程度意识障碍与严重的认知障碍,试验结果显示 38%病例MMSE 评分有提高,其中 40%病例术前 MMSE 评价为 0 分,试验后改善占 25%,多表现为意识模糊、淡漠状态改善至可执行简单指令及 简单交流。 认知及言语功能定量评价复杂,本研究中所采用的认知与言语流畅性评价分级粗略、定量性较差、且独立评 价时又互相影响。 尤其对于严重认知障碍病例应用 MMSE 量表适用性差、敏感度较低。 另外本组 4 例试验后肢体肌张 力无变化,但其中 2 例在认知和言语能力方面有不同程度改善。 以上研究结果表明单一指标评价试验阳性率较低,采 取多指标联合评价的必要性。

　　   放液试验在短期内出现神经功能改善,是脑积水后可逆性的病理变化在短期内改善的结果,是放液试验应用的理论依据。 然而阴性的试验结果尚不能除外梗阻性脑积水,因其结果受脊髓蛛网膜下腔不全梗阻、放液量不足、放液时间有限等多种因素影响。 多数研究显示,脑脊液释放试验是目前最有价值的预测试验,同时也有研究者指出,选择不适当 的评价指标会降低试验的敏感度[7] ,尤其是应用于继发性 NPH 病例时。 采取敏感度高的评价指标、提高放液试验阳性 率是必要的,深入探索脑积水症状学的基础元素,必要时联合脑脊液动力学、脑血流学、脑功能影像学、脑脊液代谢学等 相关理化学检测将使脑脊液释放试验的评价更全面系统及精确。

　　   本研究显示采用 MMSE、WAB 中自发言语流畅性评分、MAS 联合评价脑脊液释放试验可以降低单一评价指标敏感度低的 弊端,并且具有提高试验阳性率的优势,适于临床推广及进一步探索研究。

　　参考文献略。