据统计资料表明，小儿先天性心脏病是我国小儿死亡的主要原因，其发病率占全部活产新生儿的6-7‰，按我国目前的出生率计算，每年我国新出生先心病患儿达10-15万。据我院的统计资料表明，单纯的房间隔缺损占所有先心病的8.8%，换言之，每年我国有8800-13200例单纯的房间隔缺损患儿出生。导致先天性房间隔缺损发生的主要原因是怀孕期, 尤其是在怀孕头三个月，孕妇患病毒感染如风疹感染病毒同时进入正在形成心脏时期的胚胎，使心脏内房隔结构发育的停顿或异常发育而致。不仅如此，怀孕早期孕妇服用某些致畸药物，或接触某些放射线照射及母亲患有糖尿病、结缔组织病，同样亦能造成先天性心脏病的发生。某些先天性心脏病还有一定的遗传倾向。上海新华医院儿科心脏中心孙锟

　　单纯房间隔缺损一般预后较好，平均可活到40岁左右，个别病例也有不明原因瘁死。绝大多数患儿在婴儿期无症状，及至学龄期才出现活动耐力降低，劳累后呼吸急促等现象，常见的并发症为肺炎，至青中年期可合并心律失常，肺动脉高压及心力衰竭。在晚期或已合并严重肺动脉高压时则失去手术治疗的机会。一般主张于儿童期，上学前治疗。治疗方法既往只能依靠手术进行治疗，手术时需在胸前正中行较大切口后，劈开胸骨，打开胸腔暴露心脏，接上人工机械心肺机（体外循环机）替代患儿的心和肺以使血液循环绕开患儿心脏，在患儿心脏停跳后打开心脏，找到缺损的洞后直接缝合或修补。然后使患儿心脏恢复跳动，撤离人工心肺机，用细钢丝缝合劈开的胸骨，再缝合胸壁皮肤。术后至少一周后才可以勉强下床走动。因此，房间隔缺损开胸手术患儿经受的痛苦大，手术风险高，术后恢复较慢，且在前胸壁留下较长的疤痕对女性患儿较难接受。

　　随着近年来医学科学技术的飞速发展，尤其是心导管介入治疗技术的发展，应用Amplatzer装置经右心导管堵塞房间隔缺损作为一种非开胸治疗新技术日趋成熟，该技术操作简便、并发症少，治疗效果较好，日益受到病家的欢迎。该技术只需在麻醉后从患儿的腹股沟处切开0.5公分长的切口，插入心导管，在一种特殊的递送导管中装入收拢后的双面伞样装置，即Amplatzer装置，然后将该导管头端准确递送到心脏并到达房间隔缺损处，分别在缺损两侧张开两把伞，使其精确地夹住缺损处，确认装置固定牢靠，无残余漏且装置没有压迫或阻塞其他心内结构后，释放该装置，手术完成。患儿第二天即可下床自如活动，不留下明显刀疤。

　　该技术治疗成功的关键在于术前病例的严格选择、装置大小与房间隔缺损大小的精确配合和术中超声的精确监测引导。因此，在进行Amplatzer装置经右心导管堵塞房间隔缺损术前，必须要有一种无创性的方法准确判断房间隔缺损的位置、类型、形状、大小及判断周围有否足够的组织在术后支撑Amplatzer装置且不对相临的心内结构的功能造成任何影响。超声心动图技术是近年来发展起来的新兴诊断技术，为先天性心脏病的准确诊断提供了一种全新的方法。检查时，只要将超声探头轻轻地放置于上腹部或前胸壁，探头会自动发出一种扇形的超声束平面，形成一种超声的扇形“声刀”对心脏进行电子剖切，计算机能自动对该平面进行显像，同时超声仪所提供的血流彩色编码功能可使医师对血流异常作出诊断。超声检查过程中，患儿无任何不适，完全不会对患儿造成任何创伤。因此，该技术通常作为Amplatzer装置经右心导管堵塞房间隔缺损术前的初步手术适应症的筛选。当然，常用的二维超声心动图只能提供平面的图象，房间隔缺损是三维空间上的一个洞，能否对房间隔缺损的位置、类型、形状、大小及判断周围有否足够的组织在术后支撑Amplatzer装置且不对相临的心内结构的功能造成任何影响作出准确的诊断，还依赖于检查医师对先天性心脏病空间结构的认识熟练程度和超声心动图检查的经验。为此，我们上海儿童医学中心从国外引进了三维超声心动图技术，通过超声心动图仪与超声三维图像工作站联机的方法，开展了小儿先天性心脏病三维超声心动图诊断研究，通过特殊的图像采集和处理模式，使先心病患儿的心脏结构畸形在电脑屏幕上直接立体显示而作出诊断，此项课题受到了国家自然科学基金的资助及上海市科委科技启明星计划和上海市教委学科带头人计划“曙光计划”的资助。通过应用三维超声技术对Amplatzer装置经右心导管堵塞房间隔缺损术侯选对象房间隔缺损的三维重建，可直接正面缺损的形态、大小及其与周围组织的相互关系。为侯选对象的进一步认定及适当大小的填塞装置的选择提供了可靠的依据。

　　为确保房间隔缺损填塞术的成功，术中超声的精确监测引导是关键。我们在术中采用了先进的技术，将超声探头象胃镜一样插入患儿食道显示心内结构。该技术可以显示房间隔的连续性，具有不干扰手术野、透声好、图象清晰的优点。在术中结合心导管造影测量房间隔缺损的球囊延长径，最后确定适用该患儿房间隔缺损大小的最佳Amplatzer装置。更重要的是，经食道超声心动图可实时显示递送中的导管的位置，可以引导操作者将导管头递送到适当位置，并指挥何时分别释放填塞伞。而且可及时判断装置的位置及形态是否符合要求。由于我们具有严谨的病例选择方法、先进的三维超声技术把关、精确的术中经食道超声心动图检测和导引及熟练的心导管操作技术，我们1998年10月至今经右心导管堵塞房间隔缺损术中，无术后装置脱落等并发症。处于全国领先水平。

　　随着三维超声心动图技术及经食道超声心动图技术的进一步成熟。预见在不久的将来，将有更多的先天性心脏病可以通过微创的经导管填塞的方法得到安全、彻底的治疗。

　　                                               孙锟