川崎病(KD)的诊断标准:几经修订,目前多沿用日本2002年修订的第5版诊断标准。2002年日本修定了新的川崎病、不完全川崎病的诊断标准,包括主要症状、超声心动图或心血管造影检查的异常表现及其对诊断的参考意义。要关注结膜充血、口唇改变、皮疹、急性期手掌足底的硬性水肿和红斑、颈淋巴结肿大等川崎病的特征性改变。川崎病的临床表现变化多样,可累及多系统,注意鉴别诊断。四川大学华西第二医院小儿科肖侠明

　　KD治疗目的是控制全身血管炎性反应,防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。阿斯匹林是治疗KD的首选药物，该药为环氧酶抑制剂，具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。国内常用剂量为每日30mg～50mg/kg，连服3~14日，如超声心动提示冠状动脉正常或可疑时阿斯匹林改为3mg～5mg/(kg.d),共2个月～3个月。静脉注射丙种球蛋白国际上推荐单剂量为2 g/kg,国内有报道单剂量1 g/kg也可达到同样效果。在KD病程5～10 d以IVIG 1g/kg×2次的剂量,有助于最大化降低KD患者的CAL发生率。IVIG 1~2g+早期静脉输注强的松龙是防止冠状动脉损害的一种安全有效的方法。联用潘生丁是辅佐治疗KD的一种较好的方法。血小板高选尿激酶溶于注射用水2ml～3ml内，再加入葡萄糖液中于1h内输入，维持量每小时3000U～4000U/kg，持续3h～10h。剂量20万IU～48万IU/d，在肝素化下给予。 

　　   川崎病包括典型川崎病和不完全（Incomplete）川崎病,但不完全川崎病的具体比例等仍不明确。不完全川崎病的临床表现不完全符合典型川崎病的诊断标准,起病隐蔽且好发于小婴儿,冠状动脉病变发生率更高,实验室指标如最新发现的脑利钠肽对不完全川崎病诊断有较高价值。不完全川崎病在婴儿中发病率高,并发冠状动脉的危险性较高,早期诊断困难。对于小婴儿,不明原因发热,要考虑到不完全川崎病的可能性。BCG接种部位再现红斑、肛周潮红(或伴脱皮)和指(趾)端脱皮对诊断不完全KD具有特征性意义。美国AAP及AHA于2004年联合制定了不完全KD的诊断治疗指南,规范了不完全川崎病的诊断治疗。指南对临床工作有重要意义。CRP和ESR水平升高、超声心动图改变、心肌肌钙蛋白(cTn)水平升高等有助于早期诊断川崎病。脑利钠肽水平与冠脉损伤的关系、对早期诊断的意义是近期的研究热点之一。超声心动图仍是冠状动脉损害的主要诊断方法,有一些新的影像学技术如血管内超声、多层螺旋CT在CAA、CAD定位、定性上更有优势,弥补了二维超声的不足。美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则，用来帮助临床医师诊断不完全性川崎病：患儿不明原因发热>15 d，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应警惕不完全性川崎病可能。首先观察CRP和ESR变化，如果CRP~30,n~／L、ESR 940 mm／h，再加上3项以上的其他实验室指标(如上述)符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予 IVIG治疗。如果其他实验室指标<3< span="">项符合，首先行超声心动图检查。超声心动图显示冠脉有病变则拟诊为不完全性川崎病，给予IVIG治疗。超声心动图未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。如果自行退热，H~；川崎病的可能性不大。如果实验室检查CRP<30 mg／L、ESR<40 mm／h，应临床密切 观察，每天检测 CRP变化。如果退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎病，应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。如果热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。对那些不明原因发热5 d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何一项的儿童，均需与川崎病进行鉴别诊断。川崎病导致的冠状动脉病变目前有最新的高危因素评分标准,因儿童的体表面积和冠状动脉内径高度相关,在二维超声心动图诊断冠状动脉病变时,美国心脏病协会建议采用阿司匹林与静脉内免疫球蛋白(IVIG)联合应用仍是川崎病的首要治疗,早期联合可减少冠状动脉瘤的发生及血栓形成。对于首次IVIG治疗不反应的患儿(耐IVIG川崎病)还有追加IVIG、激素和血浆置换等治疗,其中糖皮质激素治疗是目前的研究热点，目前尚有不同看法,虽不是治疗禁忌,但也不是首选用药。