主动脉-肺动脉间隔缺损可发生于升主动脉与肺动脉之间的任何部位。Richardson将其分为三型：

　　①Ⅰ型：缺损位于升主动脉近端的后壁内侧。

　　②Ⅱ型：缺损位于升主动脉远端的后壁。河南省胸科医院心外科张瑞成

　　③Ⅲ型：右肺动脉起源于升主动脉的后壁外侧。

　　缺损以Ⅰ型最常见。缺损大小一般为2cm左右，椭圆形。多数为一个，少数可为两个。部分病人合并有动脉导管未闭、室间隔缺损、冠状动脉异位等。