大疱性类天疱疮是一种慢性、全身泛发性表皮下大疱性皮肤病，又称为泛发性类天疱疮，好发于老年人。它是大疱性皮肤病中较常见的一种，比天疱疮多见。天疱疮一般较少伴有瘙痒，而大疱性类天疱疮一般都可伴有一定程度的瘙痒。本病的病因和发病机制目前还不完全清楚，一般认为是自身免疫性疾病，多数患者表皮基底膜处及血清中有抗表皮基底膜的自身抗体存在。

　　本病在起病时常常先在肢体出现红斑、丘疹或荨麻疹样损害，可伴有不同程度的瘙痒。约数周后开始出现水疱，水疱多数在红斑基底上，亦可在正常皮肤上，呈半球形，直径为1厘米～5厘米，疱壁较厚，紧张饱满，内含浆液，偶可呈血性，尼氏征阴性(用大拇指用力压擦病人躯干或四肢的正常皮肤，如果表皮被擦破，就是尼氏征阳性，主要见于天疱疮、中毒性表皮坏死性松解症等)。损害常在1～2周内发展至全身，主要分布在四肢屈侧、腹部、腰部、腋下及腹股沟等处，有瘙痒和灼痛感。少许病例开始即可呈泛发。水疱一般不易破裂，破裂后的糜烂面较易愈合，留下色素沉着。本病的粘膜损害不常见而且也不严重(这与天疱疮截然不同)，多在皮损泛发期或疾病后期出现，少数病例出现在皮肤损害前。主要侵犯口腔、外阴、肛周等处粘膜，表现为小水疱或糜烂，较易愈合。

　　1、寻常型天疱疮(1)口腔：较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁，并向四周退缩;苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面;这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有]血迹。

　　(2)皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。

　　(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。

　　2、增殖型天疱疮.(1)口腔：与寻常型相同，只是在唇红线常有显著的增殖。(2)皮肤：大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合，范围不定，继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。(3)鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。

　　患者的全身情况一般较好。但病情呈慢性经过，水疱不断愈合及新生，经年累月可逐渐减轻或停止发展，经治疗缓解较快，重者皮疹广泛，也可因疼痛及感染而卧床不起。部分患者2～6年后能自然缓解。本病一般预后良好，但部分患者可合并胃癌、肺癌、直肠癌及黑色素瘤等恶性肿瘤，预后不佳。