孙勇  廖崇先  舒涛  杨谦  王少杰  卢明珠

　　（厦门中山医院  厦门心脏中心心血管外科 361004）

　　例1，女，14岁。劳累后心悸、气促3年入院。查体：中央型青紫，心界向右扩大，无明显心脏杂音，肺动脉第二音亢进。心电图示双室壁肥厚，X线胸片示两肺充血性改变，肺动脉段膨隆，双心室肥大。心脏彩超及心血管造影提示右肺动脉起源于升主动脉合并动脉导管未闭、重度肺动脉高压。厦门市心血管病医院心血管外科孙勇

　　例2，男，12岁，因反复咳血2年按肺结核治疗无效，进一步心脏彩超及心血管造影检查提示右肺动脉起源于升主动脉合并动脉导管未闭、重度肺动脉高压。查体无青紫，心界向右扩大，无明显心脏杂音，肺动脉第二音亢进。心电图示双室壁肥厚，X线胸片示两肺充血性改变，肺动脉段膨隆，双心室肥大。

　　分别于2003年11月、2004年11月在全麻、中度低温体外循环下行右肺动脉起源异常纠治手术。术中均见主肺动脉直接延续为左肺动脉，右肺动脉起自升主动脉右后壁，主动脉弓降部和左肺动脉起始部之间有一未闭动脉导管，直径分别为1.2cm和1.1cm。转流前测平均肺动脉压/平均主动脉压分别为1:1和0.9:1，充分游离异常起源的右肺动脉并阻断，同时结扎未闭的动脉导管后开始体外循环。均从右肺动脉起始部水平横断升主动脉，切断右肺动脉并和主肺动脉端侧吻合，升主动脉侧方的肺动脉断端切口直接缝合，2例均用一段长5cm的人工血管在右肺动脉前方连接横断的升主动脉两端，以减轻对后方右肺动脉的压迫。手术顺利，手术结束时测平均肺动脉压/平均主动脉压均为0.7:1，术后留置肺动脉测压管并分别持续输入降肺动脉压药物凯时（5ng/kg/min）5天和3天。例1术后15天康复出院；例2术后第10天发生咳血1次，量约100ml，经对症治疗后止，此后未再发生咳血，术后20天出院。例1随诊1年，例2随诊2月，心功能均I级，无紫绀，胸片示肺血较前明显减少，心脏彩超检查示肺动脉通畅良好，动脉导管结扎后无残余分流。

　　讨论 一侧肺动脉起源于主动脉是一种极为罕见的先天性心脏病，有报道其发病率仅占同期住院先心病例的0.05％[1]，其中右肺动脉起源异常较左肺动脉起源异常多见。本病多合并有其它血管畸形如动脉导管未闭，室间隔缺损、法洛四联症等。由于患侧肺持续接受升主动脉的高压灌注，可出现肺动脉高压及肺血管的相应改变，健测肺不仅接受肺动脉的双倍血流量灌注，还接受合并的畸形如动脉导管未闭的分流灌注因而亦可能早期就出现体循环压力相似的肺动脉高压及肺小血管改变。例1患者已14岁，肺动脉高压持续进展以至出现动脉导管未闭的右向左分流和心杂音的不明显及紫绀。例2虽无紫绀，但由于持续肺充血改变，导致咯血发生。

　　本病唯一有效的治疗方法是外科手术[2]，且一经确诊就应尽快手术[3]，根治手术的主要禁忌症是双侧肺血管的阻塞性病变而非肺动脉高压和肺血管阻力的升高[4]。术中应充分游离异常起源的肺动脉并在转流前同未闭的动脉导管一道予以阻断，防止发生灌注肺。异常起源的肺动脉经游离后尽可能与主肺动脉直接吻合，不能直接吻合可加用人工血管与主肺动脉连接以减少吻合口张力。本组2例为右肺动脉起源异常，常规手术方法是不切断升主动脉，而是在其后方进行异常起源的肺动脉与主肺动脉直接吻合，但这样给手术操作带来诸多困难，我们在手术中从右肺动脉起始部水平横断升主动脉，然后进行异常起源的肺动脉与主肺动脉直接吻合，再用一段长5cm的人工血管在右肺动脉前方连接切开的升主动脉两端，不仅方便了手术操作而且有效地减轻了升主动脉对后方右肺动脉的压迫。