摘 要 目的: 探讨婴儿室间隔缺损(VSD)并肺动脉高压(PH)的外科治疗适应症、手术技术及围术期管理要点。方法: 作者回顾总结2004年 1月至 2009年5月89例婴儿VSD并PH手术治疗的临床资料及随访情况。本组患儿年龄42d至 12个月 (平均 7. 2个月 ) ,体重3.1～9.7kg (平均6. 4kg) ,其中轻度PH28例，中度PH42，重度PH19例，均在全麻低温体外循环下行I期矫治术。结果 全组围术期死亡1例,重要并发症6例。结论 对于反复肺炎、心衰伴肺动脉高压的室间隔缺损婴儿应尽早手术治疗，术中心肌保护及术后围术期管理至关重要。郑州市第七人民医院心外科张向立
大中型室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）因左向右分流量大，常在婴儿期导致难以治愈的肺炎、心衰而危及生命，且早期出现肺动脉高压。内科治疗病死率高，我院自2004年1月至2009年5月为89例VSD合并肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PH）患儿手术治疗，效果满意，现总结报告如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组89例,男57例 ,女32例 ,年龄42天至 12 个月 ,平均7.2月 ,体重 3.1～9.7kg ,平均6.4kg。所有病例术前均有反复发热、咳嗽、气促、 喂养困难及心力衰竭,内科治疗效果不佳，其中5例多次在心血管内科和重症监护室（ICU）治疗后直接转外科手术治疗。查体胸骨左缘 2～4 肋间可闻及收缩期杂音,P2亢进。胸部 X 线平片显示肺血增多、心影大、肺动脉段隆起,心胸比率 0.55～0.82。心电图示双心室增大或以右室大为主。全组病例均由超声心动图明确诊断,其中膜周部VSD76例 ,干下型10例 ,多发(膜周部 +肌部)VSD 2 例，房室通道型1例。VSD 直径0.6～2.0 cm ,平均 1.1cm ,均为大中型 VSD(VSD 直径超过主动脉直径的一半) ,VSD 直径与主动脉直径之比 0.6～1.6 ,平均0.85。根据超声心动图资料计算肺循环与体循环压力之比(PP/PS) 0.5～1.0 ,平均0.76 。合并的畸形有：房间隔缺损 (ASD) 18例,动脉导管未闭(PDA)9例,合并ASD、PDA及主动脉缩窄(COA) 1例。
1.2 方法 全组均采用中度低温体外循环下行室间隔缺损修补同时矫治合并畸形，均采用超滤，使用膜式氧合器，预充液中加浓缩红细胞和白蛋白，提高胶体渗透压，经主动脉根部直接灌注冷晶体停跳液保护心肌。术中膜周部VSD采用经右房切口，干下型VSD经肺动脉横切口暴露。其中12例直接缝合VSD，65例自体心包片连续缝合，余12例自体心包片间断缝合修补。合并ASD直接缝合；合并PDA转流前或并行循环时结扎之，对6各月以下者常规结扎动脉导管韧带；1例合并COA者先行主动脉缩窄段切除、端端吻合纠治COA，再修补VSD。术中升主动脉阻断15～102min，平均42min，体外循环时间34～156min，平均64min。
对中重度肺动脉高压( PP/ PS 大于 0.5)者 ,术中经右房或肺动脉前壁置肺动脉测压管 ,以利术后监测。
全组术后机械通气 3～135 (平均 16) h,根据病情选用同步间歇指令通气或同步间歇指令通气+压力支持通气等模式,短时间内不能脱离呼吸机者给予镇静药芬太尼 4～10μg/ ( kg・min)及肌松剂 (维库溴胺 0 . 05～0 . 1 mg间断静脉注射 )至脱机前。根据心功能及循环情况选用正性肌力药物如多巴胺和(或)多巴酚丁胺 3～10μg/(kg・min) ,米力农0.25～0.75μg/(kg・min)等。对中重度肺高压者给予绝对镇静、高氧、过度通气及降肺动脉压药物如前列腺素 E1 等处理 ,并加强肺部物理治疗,预防肺不张的发生。呼吸机辅助时间超过 24 h者,给予鼻饲或静脉营养。
2.结果 术后当天 Pp/ Ps 均较术前明显下降。84例术后在48小时内拔气管插管；2例重度PH病人术后Pp/ Ps较术前下降不明显,术后经胃管管注入西地那非片（0.3～0.5mg/kg/次，q6h）,同时静脉持续泵如米力农0.25～0.75μg/(kg・min)，至术后第二日Pp/ Ps下降至0.45～0.55，分别于术后第 4、6天拔插管;另3例术后回监护室20分钟内出现肺动脉高压危象，其中2例心率血压下降经充分给氧后好转，1例转为室颤经除颤后恢复窦律，于术后第2日再次出现肺动脉高压危象，经抢救无效死亡。出现Ⅲ度房室传导阻滞1 例,置心外膜临时起搏导线, 临时起搏3d后窦性心律恢复。术后出血和（ 或）心包填塞二次开胸 2例；88例出院患儿67例有随访结果，随访时间个3月至 3年 2个月。11例患者仍有轻-中度肺动脉高压；其余患儿无症状。生长发育良好。
3.讨论
3.1手术时机选择 由于VSD在婴儿期自行闭合机会较高 (约 30% )[1],如轻易选择手术可使部分患儿遭受不必要的风险和经济负担，因而恰当地选择手术时机至关重要。对于缺损较小的限制性 VSD 有自行闭合机会，可暂缓手术。而对于大中型VSD （非限制性VSD）由于左向右分流量大，患儿往往在婴儿期即出现反复肺部感染、 心功能不全、 喂养困难、 营养不良等 ,严重影响患儿生长发育 ,这类患儿在内科反复住院 ,往往等不到手术治疗即因心衰、肺炎死亡。另外这类患儿常常合并中～重度肺高压,传统的观点认为,先心病肺高压患儿 2 岁前手术,其肺血管病变是可逆的[2]。但最近已有学者在先心病重度肺高压患儿的术后远期随访中发现，大于13个月者,术后有部分不能恢复正常肺动脉压力[3]。提示不可逆的肺血管病变在2岁内即可发生。一旦肺小动脉产生不可逆性损害 ,即使原发病已根治 ,患儿肺动脉压仍不能恢复正常,预后较差。综合以上因素,我们认为,对于缺损较大,分流量较多的VSD患儿,尤其是伴有肺高压者,应在婴儿期及早手术治疗。但对于危重小婴儿内科治疗效果不好的病例要树立急诊意识，急诊手术，否则会失去手术时机［4,6］ 。本组对5例术前心肺功能严重衰竭，用呼吸机辅助通气的病例行急诊手术，无一例死亡。
3.2 麻醉和体外循环 麻醉要达到足够的深度,抑制应激反应,抑制肺血管收缩,维持血流动力学稳定,麻醉过程中特别注意避免低氧血症,高碳酸血症和酸中毒，适当过度通气以降低肺血管阻力。尽量减少体外循环预充量,增加应用血液或胶体预充的比例；加用超滤技术,因为体外循环改良超滤技术可以滤出血液中炎性因子及组织间质中多余的水分,减轻全身炎性反应和组织脏器的水肿,改善心肺肾等重要脏器功能,缩短呼吸机辅助时间,减少肺部感染机会及 ICU滞留时间[5];应用膜式氧合器 ,减轻血液有形成分破坏,防止或减轻术中肺损害。
3.2 手术操作 小婴儿心脏小，显露差，心肌脆弱，心内操作与大龄儿童有所区别［6］。我们的体会是：术中避免过度牵拉对心肌造成损伤。使用自体心包补片修补VSD，心包片柔软，不易损伤幼嫩的心肌，且心包片与心肌贴附性好，术后不易发生残余瘘。肺动脉瓣下 VSD经肺动脉切口修补，膜周型 VSD经右房切口修补，尽量避免右室切口而影响右室功能。术中缝合 VSD下缘要浅，防止损伤传导束。本组手术修补VSD确切，1例Ⅲ度房室传导阻滞术后恢复窦律，无一例明显残余分流。
3.3 术后处理要点 VSD合并轻中度肺动脉高压患儿一般术后恢复好, 主要加强对重症患儿 (重度肺动脉高压或合并复杂畸形 )处理。对重症患儿适当延长机械通气时间 ,应用镇静剂和肌松剂 ,减少各种不良刺激对血流动力学的影响;拍床旁X线胸片,调整气管插管位置,发现气胸、肺不张、胸腔积液及时处理;常规应用多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、硝普钠或硝酸甘油等血管活性药物,防治低心输出量综合征[ 7 ]。术后营养不良、氨基酸水平降低可明显影响呼吸功能[8],故而术后短期内不能拔除气管插管的患儿及时行肠道或静脉高营养。婴儿VSD伴肺动脉高压者术后肺血管的反应性较高。在应激、缺氧时可突然发绀、肝肿大、尿少,开始血压上升,继而心率血压下降。本组3例回监护室后很快发生肺高压危象，考虑与回监护室途中氧供不足有关。因此,术后预防肺动脉高压也倍受关注 ,包括良好供氧,镇静、镇痛 ,避免刺激 ,选用肺血管扩张药物及加强呼吸道管理等。