神经母细胞瘤 武汉协和医院小儿外科童强松
神经母细胞瘤的治疗取决于临床分期，肿瘤能否完整切除和组织病理分型。肿瘤局限完整切除低危组通常只需手术治疗。对低危Ivs期术后密切随访。中危和高危组需手术化疗放疗综合治疗。肿瘤巨大侵犯邻近器官和大血管需强化放疗后手术，中危组病理FH型接受化疗的疗程比高危组短。高危组需进行自身骨髓移植。
（一）手术治疗
外科手术治疗是儿童神经母细胞瘤主要治疗方法之一，外科手术在诊断分期和组织生物学研究十分重要。外科切除原发肿瘤和临近淋巴结对于I期II期可以获得痊愈。
腹部神经母细胞瘤患儿常采用横切口，充分暴露肿瘤与周围组织关系。I期肿瘤的包膜完整，与周围组织无浸润和粘连,争取完整切除肿瘤。II，III期肿瘤常与脊柱旁组织有粘连，需仔细剥离，肿瘤与重要器官粘连切除困难者，可残留部分肿瘤术后化疗后在行二次手术。纵隔神经母细胞瘤多与脊柱旁沟，肋间隙及血管蒂粘连，而恶性程度较低，多数能够完整切除，侵入椎旁及椎管内哑铃状神经母细胞瘤，如有肌张力改变，括约肌失禁等神经压迫症状，应急诊行椎板切除术/椎管内肿瘤，椎管外肿瘤能切除则一起切除，如切除困难则化疗，待神经症状缓解，椎管外肿瘤缩小在行二期手术，颈部及盆腔肿瘤常与血管神经直肠膀胱等脏器关系密切，术前评估一期完整切除困难，可给予术前化疗后再行手术切除。
（二）化疗
1．术后化疗 神经母细胞瘤的手术后化疗目前得到普遍肯定。现代概念认为神经母细胞瘤发生的同时，肿瘤细胞不断地脱落并进入血液循环，其中大部分被宿主的免疫防御机制所杀灭，但有少数肿瘤细胞会成为术后复发和转移的根源。因此强调神经母细胞瘤术后仍可能有微小病灶潜伏，这种微小病灶常不易被B超，CT等影像学所发现，单纯手术切除不能达到真正根治目的。晚期神经母细胞瘤患儿75%均有骨髓，血液，远处淋巴结的转移，术后II,III期肿瘤常规化疗1～1.5年，IV期患儿在原发病灶切除，转移灶控制后化疗1.5年以上。
2.术前化疗 术前化疗在神经母细胞瘤的应用被充分肯定。术前化疗使原发肿瘤缩小，包膜增厚，减少手术出血，为完整切除肿瘤创造条件，减少肿瘤细胞的术中播撒。神经母细胞瘤术前化疗疗程长短，取决于肿瘤对化疗的疗效，肿瘤体积缩小的范围，以及远处骨髓等转移灶的控制的情况，过早的手术，常因化疗疗效尚未完全体现，转移灶控制不佳，肿瘤体积缩小不明显导致手术切除困难，过长时间化疗，化疗药物毒副作用增加，医疗费用上涨，因此，延迟手术时机临床一般以4～6个疗程为佳。
（1）常用化疗方案
OPEC 方案
长春新碱1.5mg/m2,静脉注射
环磷酰胺 600mg/m2 ,第一天静脉注射
顺铂100mg/m2 ,第二天，静脉注射
VM-26 150mg/m2 ,第四天，静脉注射
3～4周重复一次。
以12个疗程计算，阿霉素总剂量180g/m2,CTX为14.4g/m2 CDDP1080mg/m2
A方案
环磷酰胺 1000mg/m2,第1，2天。
长春新碱 1.5mg/m2 ,第一，八天。
VP-16 100mg/m2,第一天～5天
顺铂25mg/m2,第一 五天。
B方案
异环磷 1.5mg/m2,第1-5天，
THP 30mg/m2 ,第一天
卡铂 450mg/m2 ,第2天
以12个疗程计算，阿霉素的总剂量为270mg/m2,CTX 18g/m2,异环磷67.5 mg/m2，CDDP为900mg/m2,卡铂400mg/m2.
在神经母细胞瘤的化疗中，可根据临床疗效进行剂量调整，也可几个方案交替使用，但需注意毒副作用，应用美司达预防出血性膀胱炎，注意顺铂使用时的水化，使用卡铂时肾毒性作用的监测等问题。
（2）强化疗辅以骨髓或干细胞移植 近年开展的强化诱导化疗辅助自体或异体骨髓移植，干细胞移植对晚期神经母细胞瘤的肿瘤细胞杀灭、预防骨髓抑制、继发感染等致命性化疗并发症具有积极意义。一般均在化疗前制备自体或异体骨髓或干细胞，应用大剂量顺铂、VM-26、VP-6，美法仑辅以CTX/ADM/DTIC进行强化化疗，然后进行骨髓或干细胞移植，可获得理想疗效。近年多以自体干细胞移植替代骨髓移植对神经母细胞瘤进行强化疗后的辅助治疗，主要应用III、IV期神经母细胞瘤临床完全缓解后以及难治性耐药性神经母细胞瘤患儿临床部分缓解后，大多数神经母细胞瘤晚期患儿在术前化疗、延期或二次手术完全或近完全切除肿瘤，术后化疗6个疗程后，经骨髓穿刺证实骨髓无转移，血常规和肝肾功能正常者，即可开始干细胞移植。
（三）放射治疗
神经母细胞瘤放射治疗的应用完全取决于肿瘤放射治疗的敏感性和放疗队患儿生长发育损害的估计。一般主要应用于切除不完全而化疗疗效不满意者和晚期神经母细胞瘤解除疼痛，减少压迫的姑息治疗。但由于神经母细胞瘤对化疗普通较为敏感而放疗对患儿较为严重的骨骼、性腺等放射损害作用，应用时应慎重。I,II期神经母细胞瘤基本不放疗，个别UH型，预后不良的II期神经母细胞瘤，可给与15～20Gy放疗；III期和IV期神经母细胞瘤患儿，尤其实切除不完全者，往往给予25～35Gy剂量的局部放疗，而对骨、肝转移等给予姑息放疗的患儿，常给予6.5～8.5Gy剂量放疗。
（四）其他治疗