肠系膜畸胎瘤的诊断与治疗
陈继明
（苏州大学附属第三医院妇科，江苏常州，213003）
【摘要】畸胎瘤是生殖细胞来源的真性肿瘤 ，多发生于卵巢和睾丸。畸胎瘤位于盆腔内其他部位而非卵巢的情况较少见，而并发肠瘘者则更为罕见。临床上，有关肠系膜畸胎瘤的报道不多。由于肠系膜畸胎瘤的包块主要位于腹盆腔，无典型临床表现，早期病变患者往往无特殊不适，而临床医生对此类疾病又认识不足，因此，大多数情况下此类疾病常被忽视，且在手术探查前往往被误诊为卵巢肿瘤。只有在手术探查过程中才能弄清肿瘤来源并得以明确诊断。常州市第一人民医院妇科陈继明
【关键词】肠系膜；畸胎瘤；卵巢肿瘤；诊断与治疗
卵巢畸胎瘤是妇产科常见病，多发病[1-2]，而发生于肠系膜的畸胎瘤临床上十分罕见。鉴于肠系膜畸胎瘤缺乏特征性的症状与体征，临床上，此类疾病易被误诊为卵巢畸胎瘤。由于肠系膜畸胎瘤极罕见，临床上医师对此类疾病认识又不足，术前往往误诊，不能明确诊断，最终确诊需要依靠术中探查及术后的病理学检查。为进一步加强对该类疾病的认识，本文将就肠系膜畸胎瘤的临床特点、诊断与鉴别诊断要点、临床治疗措施。
1． 概述
畸胎瘤是来源于性腺或胚胎中的全能细胞肿瘤[3]，根据其外观可分为囊性畸胎瘤及实性畸胎瘤两种；而根据组织分化成熟程度的差异，畸胎瘤又可分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤两类[4]。绝大多数的囊性畸胎瘤为良性，约0.25% ~0.8%发生恶变，恶性畸胎瘤常见于较大肿瘤者，并常发生于更年期患者[5]。成熟囊性畸胎瘤为常见的畸胎瘤之一，占卵巢肿瘤的30%左右，以20~40岁多见，一般无特殊症状[6]，少数患者并发蒂扭转、感染等情况可发生急腹症。盆腔内肠系膜畸胎瘤十分罕见，早期可无特殊症状，仅在常规体检时被无意发现，并常常被误诊为卵巢肿瘤。随着肿瘤的生长，肠系膜畸胎瘤可能压迫肠管引起相应的消化道症状，反复出现下腹绞痛不适，肠系膜肿瘤对肠管的长期压迫，导致肠管的局部缺血，最终形成肠瘘，引起急性腹痛与便血。
2． 肠系膜畸胎瘤的临床表现
多数盆腔肠系膜畸胎瘤为单发性肿瘤，少数为多发。肠系膜畸胎瘤主要位于两层系膜之间。偶有肠系膜畸胎瘤围绕肠壁生长，压迫肠管，引起梗阻狭窄，甚至缺血坏死，形成肠瘘的情况发生[7]。
由于此类疾病发病缓慢，病程绵长，疾病早期无明显症状及体征，因此在早期常被忽视。随着疾病的发展，肿瘤逐渐增大，达到一定体积时，可出现腰腹酸胀或检查发现腹腔包块。肿瘤受重力的影响牵拉肠系膜或压迫肠管，可出现恶心、呕吐、腹痛等消化道症状，部分肠系膜畸胎瘤可继发感染而致寒战、发热。由于肿瘤压迫肠管或炎性粘连，可导致急性肠梗阻或肠瘘。少数情况下，盆腔畸胎瘤压迫输尿管或穿行膀胱内生长，导致膀胱结石或膀胱瘘，或畸胎瘤穿行于直肠，导致肠破裂[8~10]，或形成子宫阴道瘘、臀部窦道，从而引起相应的症状[1, 3]。
3. 肠系膜畸胎瘤的诊断与鉴别诊断
肠系膜畸胎瘤十分罕见，包块位于腹盆腔，无典型临床表现，早期病变患者往往无特殊不适，临床医生对此病又认识不足，因此，大多数情况此类疾病常被忽视，或误诊为卵巢肿瘤。临床上诊断主要依靠患者的特殊病史结合相关的辅助检查。对盆腔肠系膜畸胎瘤的辅助检查主要有盆腹腔B超、CT、X线等。B超检查可以根据瘤体内不同高强回声的图像对肿瘤的形态、轮廓及性质（如囊实性或混合性）做出诊断，常作为首先考虑的对象[11-17]。而CT检查可显示卵巢畸胎瘤的特征性表现，如囊内脂肪、钙化、骨骼或牙齿等，增强扫描实性部分更明显强化。因此CT检查有助于判断畸胎瘤部位、性质（囊性、实性）有无侵犯周围组织及与周围组织器官的粘连程度[7]。腹部X线平片可显示密度不均的肿物阴影，如肿块压迫肠管，行钡餐或钡灌肠检查时可见腹部一侧有占位性病变、肠管有弧形压迹或移位[6]。腹腔动脉造影对判断肿物的性质以及血管的关系有一定意义[3]。如考虑肿瘤侵犯特殊部位窦道形成，可进行相应的特殊检查，如静脉肾盂造影、膀胱镜、结肠镜或窦道造影检查等，以明确病灶深部情况，探查盆腔包块与窦道之间的联系[18-20]。
肠系膜畸胎瘤主要与卵巢畸胎瘤相鉴别。由于两者均在腹盆腔，都不具有特异性的症状与体征，超声等辅助检查的影像学依据相近，因而不能很好鉴别。而畸胎瘤多发生于卵巢，因此此病又常常被误诊为卵巢畸胎瘤。鉴于此，肠系膜畸胎瘤往往在术中才得以确诊。此外，肠系膜畸胎瘤还需与胰腺假性囊肿、肾囊肿、腹膜后囊肿、盆腔脓肿等鉴别[6,20]。
4 肠系膜畸胎瘤的治疗与处理
肠系膜畸胎瘤大多数为成熟性，主要为良性病变。但其具有不断生长和压迫浸润周围组织的特点，并有可能使周围肠管、输尿管、膀胱等组织出现压迫梗阻、缺血坏死、感染或窦道形成等并发症，且偶见恶性畸胎瘤或畸胎瘤恶变，因此此类疾病一经诊断应积极处理[6]。目前对该病的主要治疗方法为手术治疗结合对症处理。常见的手术方式包括单纯肿瘤切除术、肿瘤切除加局部肠管切除术、肿瘤切除并窦道修补术等[3,6]。
手术途径除传统的开腹手术外，根据疾病的具体情况及术者的手术技能，可考虑腹腔镜手术。由于腹腔镜手术有其自身优势，对盆腹腔内环境干扰小、手术创伤小等特点，且术后患者恢复快，更重要的是腹部切口小，属于微创切口，减少患者手术切口疤痕带来的不适。因此，对于熟练掌握腹腔镜技能的手术医生而言，可优先考虑采用腹腔镜手术治疗此类疾病[21]。但需要注意的是，术前应尽量排除恶性可能，术中注意完整切除肿瘤，取出标本时尽量避免肿瘤散落残留于盆腹腔而出现肿瘤的再次种植生长，导致继发性盆腔畸胎瘤的形成。
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