中华泌尿外科杂志2004 年11 月第52 卷第11 期

　　张进. 黄翼然. 刘东明. 薛蔚. 周立新. 吕坚伟

　　【摘要】. 目的. 探讨von Hippel-Lindau病肾脏损害的病理特点及VHL多发性肾癌的治疗。.方法. 回顾性分析6 例同一von Hippel-Lindau 病家族伴有肾脏损害患者的临床及病理资料；1 例为双肾多发性囊肿，5 例为双侧肾癌伴多发性囊肿。. 结果. 5 例双肾癌10侧肾脏中，行保留肾单位手术5侧，肾癌根治术3侧，带瘤随访2 侧。1 例多发肾囊肿者仅随诊观察。术后病理实质性肿块均为透明细胞癌。fuhrman分级结果：1级14枚，2级6枚。;TNM病理分期:T1N0M0 4 例、T2N0M01 例。切除14枚可疑的肾囊肿，术后病理恶性囊肿1 枚，余为单纯囊肿。术后随访9-143个月，平均47个月，5例患者均存活且无肿瘤复发及远处转移；5例肾功能正常，1 例肾功能较术前差，但无需血透治疗。.结论. von Hippel-Lindau病中肾脏损害包括肾癌及肾囊肿，常为双侧多发性，肿瘤为透明细胞癌且分级分期低。保留肾单位手术是治疗von Hippel-Lindau病中肾癌的有效方法。上海仁济医院泌尿科张进
【关键词】. von Hippel-Lindau病；. 肾细胞癌；. 肾囊肿；. 病理学；. 保留肾单位手术