骨肉瘤是一种高度恶性的肿瘤。随着新辅助化疗的出现,尤其是在充足的剂量和合理的方案下,生存率已经显著提高。骨肉瘤治疗后2年内复发和转移的可能性最大。如果2年内不复发和转移,基本上就有可能控制住了。
骨 肉瘤是以肿瘤细胞直接形成骨或骨样组织为特点的恶性骨肿瘤,发病率居恶性骨肿瘤之首。骨肉瘤可分为原发性与继发性两种类型,原发性骨肉瘤又可分为 发生于骨的骨内骨肉瘤和发生于软组织内的骨外骨肉瘤,后者极少见;继发性骨肉瘤是继发于某种骨肿瘤、骨病或某些病变放疗后发生的骨肉瘤,临床上极少见。
一、临床特点
年龄:好发于10~20岁的青少年,很少见于10岁前和30岁之后。
性别:男性患者多于女性,比例约为3:2。
部位:好发于四肢长骨干骺端及骨盆,其中以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见,占所有骨肉瘤的3/4。骨肉瘤在长骨的好发部位为干骺端和骨干旁。
症状与体征:最早出现的临床症状为局部疼痛,疼痛开始时较轻,逐渐加重,夜间明显,易归咎于损伤而被患者忽视。继而出现软组织肿胀或肿块,有压痛,部分患者伴有关节活动受限。肿瘤局部可出现皮温增高及皮下静脉怒张。少数患者因病变进展快而较早出现病理性骨折。
二、影像学特点
骨肉瘤的X线表现呈现多样性:以成骨为主的硬化型骨肉瘤;以单纯骨质破坏为特征的溶骨型骨肉瘤;骨质破坏区域与成骨性区域混合存在的混合型骨肉瘤。病灶边界不清,多数可见骨膜反应,表现为Codman三角或日光放射状骨膜反应。肿瘤穿破骨皮质可见软组织肿块阴影。
CT及MRI表现无特异性,但可明确肿瘤侵犯范围及毗邻关系,特别是MRI可显示肿瘤在髓内及周围软组织中的侵袭范围,有助于确定截骨水平和手术方案。
三、病理改变
大体:肿瘤位于长骨干骺端,边界不清晰,切面呈多样性:肿瘤细胞丰富的区域为灰红、灰白色,质软,如鱼肉样;伴有暗红及灰黄色的出血坏死区、灰白色质脆的成软骨区以及砂砾样或质硬如象牙样的成骨区。肿瘤穿破骨皮质时可形成鱼肉样软组织包块。
镜下: 间变的肿瘤细胞形成骨或骨样组织是诊断骨肉瘤的必要条件。骨肉瘤细胞呈多形性和异型性的特点,表现为梭形、卵圆形或不规则形,胞浆丰富,嗜酸性, 胞核大小不一,染色质粗大或呈块状,易见核分裂象及病理性核分裂象。肿瘤细胞产生数量不等、形态不一的骨样组织或骨组织。普通型骨肉瘤根据间变的主要细胞 成分分为骨母细胞型、软骨母细胞型和纤维母细胞型等组织学类型。
四、鉴别诊断
1.骨母细胞瘤
骨母细胞型骨肉瘤在组织形态学上与骨母细胞瘤容易混淆。骨母细胞瘤呈边界清楚的囊性溶骨性破坏,临床、X线均表现为良性肿瘤的特征。
2.特殊类型骨折
某些部位如胫骨隐匿性疲劳骨折、或继发于某些良性病变的病理性骨折后形成的骨膜反应性成骨现象,在X线片上易误为骨肉瘤。此时应详细了解病史,遵循临床、影像学与病理三结合的原则慎重诊断,避免造成不可挽回的损失。
3.软骨肉瘤
青少年软骨肉瘤患者病情发展较快,疼痛剧烈,需与骨肉瘤相鉴别。骨肉瘤镜下可见肿瘤性软骨母细胞或梭形细胞直接成骨,而软骨肉瘤表现为软骨内化骨。
4.成骨性转移癌
前列腺癌、乳腺癌等发生骨转移时常伴有成骨现象,在X线片上易误为骨肉瘤。详细了解病史,完善相关检查,结合考虑患者性别年龄及发病部位,一般可明确诊断。
五、治疗及预后
目 前公认的骨肉瘤治疗方案是以大剂量化疗和手术为主的综合治疗。术前大剂量化疗后,一般可采用肿瘤广泛切除加人工骨关节置换或大段异体骨关节移植进 行保肢治疗;若病变广泛侵犯软组织,与周围的重要血管神经粘连,病情进展快者,可施行截肢或关节离断术。术后继续进行大剂量化疗,以控制肺部转移灶及降低 局部复发率。
通过上面的介绍,大家对骨肉瘤的临床特点,影像学特点,病理改变,鉴别诊断治疗及预后有了一定得了解,这对于治疗骨肉瘤是有帮助的,患者通过了解骨肉瘤的这些特点,对治疗的时候会增强信心。祝您早日康复。