皮肤恶性黑色素瘤是由表皮基底层的黑色素细胞发生的高度恶性肿瘤，仅少数为无色素。发病率占恶性肿瘤的1~3%，呈明显上升的趋势。病变厚度为1.5 mm的皮肤恶性黑色素瘤进行适宜的边界切除后，10年生存率为85%。然而，在病变厚度大于 4 mm者，约50%的患者伴有病变复发，在有区域淋巴结转移（III期）为60-85%；而在远处转移的IV病变者约有95%的病人伴有病变复发[1] 。因此，恶性黑色素瘤是一恶性度高，易转移，预后差的肿瘤。第二军医大学长征医院南京分院普外科曹水江

　　第一节  流行病学与病因学

　　恶性黑色素瘤的发病率呈上升趋势，其死亡率每年呈5%递增。中位发病年龄为53岁，男女性别比为1：1。1996年美国估计新发病者38300例，死于此病者7300例[2] ，较之1995年的32100例，增加了12%，2000年估计每75人中将有一人患恶性黑色素瘤。发病率最高者为澳大利亚的昆士兰 （Queensland），发病率从1963~1968年的15/10万人口到1980年达28.4/10万人口。中国发病率低，仅为0.8/10万人口。

　　恶性黑色素瘤的确切病因尚不十分清楚，常见于浅肤色人种与遭受紫外线照射的皮肤，受照射的强度与黑色素瘤的发生率有明显相关。有发育不良痣或家族史者，发生恶性黑色素瘤的危险性高，60%的恶性黑色素瘤由良性痣恶变产生，在先天性巨痣恶变率约为10~30%，慢性摩擦损伤可能为恶变的病因。

　　第二节  病理学与预后因素

　　皮肤恶性黑色素瘤根据肉眼观可分为三型。（1）表浅扩散型：占恶性黑色素瘤的70%，扁平状为主，以病变为中心呈放射性生长。5年生存率约为70%，预后较结节型好。（2）结节型：占15~30%，好发于躯干与头颈部，通常为1~2cm的结节，组织学上不向侧向蔓延，而是直接向真皮穿透，预后差，5年生存率约为45%。（3）雀斑型：约占4~10%，多发生于白种老年妇女的头颈部，一般大于3cm，预后好，5年生存率为95%[ 3]。

　　恶性黑色素瘤的皮肤浸润深度对预后有明显的影响，Clark根据肿瘤浸润深度对病变进行了组织学分类。I度为病变局限于表皮内，II度至真皮乳头，III度为真皮乳头与网状层交界处，IV度穿透网状层，V度为病变达皮下组织。目前，临床上常用肿瘤厚度来判断其预后。Breslow等提出以肿瘤表面到浸润最深点的厚度来进行分期，它能更好判断肿瘤预后，表13-2-1为肿瘤厚度与生存的关系 [3]。恶性黑色素瘤经淋巴管可扩散到区域淋巴结，其肿瘤厚度与淋巴结转移率也有关系（见表13-2-2）[4]。无淋巴结转移且无远地转移的患者预后好，10年生存率为78%。当有区域淋巴结转移时，5年生存率仅约为40%；而有远地转移时，5年生存率低于7%[ 5]。另外，其淋巴结转移的数目也是影响病人的预后因素（见表13-2-3，13-2-4）[3，6]。远地转移部位最常见为肺（70-87%），其次肝（54-77%）与脑（36-54%）[4]，少数病变可发生自然消退。

　　表13-2-1 肿瘤厚度与生存率的关系[ 3]

　　危险度  原发肿瘤厚度（mm）  5年生存率（%）

　　小危险度  4.0