为什么小儿也会出现脂肪瘤这种疾病呢?这与遗传有关系吗?小儿患病大人心里是非常着急的,现在的孩子都是那么的娇贵,怎么能忍心他们曾寿疾病的折磨呢?所以我们要在第一时间进行治疗,面对小儿脂肪瘤该如何治疗呢?
小孩脂肪瘤我们应该尽快治疗,一面影响孩子的健康生长:
一、临床表现
IML,又称侵袭性脂肪瘤。1946年Regan首先命名,并认为是一种独立病种[1],属异位脂肪瘤,临床较少见,Fletcher等[2]总结2 478例脂肪瘤中,本病仅45例(占1.8%), 迄今国内外多为个案报道。最常见的症状是肢体深部缓慢增大的无痛性肿块,由于肿块位于肌肉内,表面光滑,常质软,扪诊时可有假性波动感,肌肉收缩时界限不清,放松后可扪清边界。因此,软组织肿块常为本病首发症状,本组7例均如此,仅1例伴隐痛。文献报道,肿块巨大时可压迫附近血管、淋巴管致回流障碍,并可压迫神经致感觉运动障碍。肿瘤好发于下肢,尤其是大腿近端,其次为肩部,呈侵袭性生长, 其中2例大腿上份者肿块较大,有波动感,误诊为滑膜囊肿。
本病无明显性别差异,好发于50~60岁患者,但本组7例均为儿童,最小者仅11个月,说明儿童可能并非罕见,有的婴幼儿期即起病(有先天性脂肪瘤的报道)。多为单发,偶见多发,后者多为女性并有家族史。病程极缓慢,本组1例术前长达10年,呈现良性肿瘤的特点。虽然肉眼观似乎肌肉与肿瘤分开,但镜下可见脂肪细胞不规则侵入肌纤维,这与复发有关。
二、诊断与鉴别诊断
本病术前诊断不易,本组术前确诊者仅2例,其余均误诊,关键在于IML常体积较大(文献报道直径可达22cm),位置深在,有假性波动感,结合好发部位,要考虑此诊断。X线对本病诊断与定位有重要价值。本组中5例肿块均显示为边界清楚的圆形或椭圆形低密度阴影,其内可见肌纤维束形成的条纹状或网状较高密度阴影,而肿块周围肌肉密度相对较高,即透光性肿块为本病特征性的表现[3]。Samuel认为, 此征象较具特异性,X线片具有此征象者诊断IML即可基本成立。本组1例右肘肿块蒂部即可见小椎状骨疣,两者关系如何,尚不明确,可能为继发性骨质改变。虽然CT对IML能作出较特异性诊断,但较少需要用于诊断。
诊断时要注意与脂肪肉瘤、硬纤维瘤,滑膜囊肿以及肌肉内血管瘤等相鉴别,特别是肌肉内血管脂肪瘤与IML很相似,甚至病理鉴别两者也有困难,但前者穿刺抽出血液有助于鉴别。还要与肌间脂肪瘤区分。
三.治疗与预后
深部的脂肪瘤可恶变,应及时切除。主要采用包膜外完整切除,但由于肿块侵袭特性,易累及邻近肌肉,术后可能复发。Fletcher等[2]报道30例患者平均随访6.5年,其复发率为19%。一般认为,局部复发几乎总是首次切除不彻底所致,因此最好采用稍远离包膜外完整切除,若有继发骨疣一并切除,对某些困难部位,如臂丛、腹膜后等,可先行包膜内分块切除,最后切除包膜,术中注意切缘反复、多点冰冻检查,保证切缘无瘤,否则易复发。也有人主张广泛切除肌肉及筋膜,手术将病变及部分正常组织整块切除,遵循“无瘤操作“原则,解剖、分离和切除均应在正常组织内进行,术野原则上不暴露出肿瘤。一般切除范围为瘤体周围3cm正常组织,但要注意该手术创伤大,可能影响功能。本组仅1例肿块压迫股直肌致萎缩,而行此术式,但尚不足以说明远期疗效,还有待长期随访观察。术后放疗可能有预防复发作用,但即使复发,手术仍为首选方法。
温馨提示:针对小儿患有脂肪瘤我们一定要尽心尽力的照顾,在这一阶段,他们承受着有可能是我们大人都没有办法承受的痛苦,我们一定呀带着孩子及时的治疗!