脂肪瘤型脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome, TCS）是脊髓栓系综合征中病理改变复杂，手术后神经性功能障碍最易加重的一种类型，其临床效果显著低于非脂肪瘤型TCS，提高脂肪瘤型TCS的手术效果，减少术中副损伤及术后再栓系一直是治疗TCS的重要课题。自2001年3月以来，我们术中应用超声乳化切除脂肪瘤组织治疗脂肪瘤型脊髓栓系综合征32例，明显提高了疗效，减少了术后神经症状加重的发生率。报告如下。山东省立医院小儿骨科张敏刚

　　1 资料与方法

　　1.1 临床资料

　　自2001年3月，收治脂肪瘤型TCS32例，男18例，女14例，年龄1月~12岁。32例均可见一种或多种局部外观异常改变，包括腰骶部正中线或偏于一侧的肿物突起、局部小凹陷、血管痣样病变、尾样赘生物、多毛发等。会阴部或小腿、足部有皮肤感觉迟钝或消失9例，单侧或双侧马蹄内翻足或高弓足畸形13例，单侧肢体肌萎缩4例。不同程度尿失禁15例，排便障碍（便秘或失禁）19例。

　　1.2 辅助检查

　　1.2.1 MRI表现：32例均见脊髓圆锥低位，其中L4平面12例，L5平面10例，S1平面4 例，S2及以下6例。根据脂肪瘤与脊髓的关系分三型，即终丝型8例、圆锥型10例和脂肪脊髓脊膜膨出型14例。

　　1.2.2 电生理检查：全部病例均行SEP检查，并与术后6个月随访时做比较。肌电图检查：20例有异常改变。

　　1.2.3 尿动力学检查：采用MEDTRONIC公司多功能测压仪。主要评价指标：最大膀胱容量，漏点压，最大尿道压，最大尿道闭合压，功能尿道长度。

　　1.3手术方法：全麻，俯卧位，腰骶部正中纵切口，首先游离腰骶部皮下脂肪瘤，显露至椎板缺损及硬膜膨出处，在显微镜下，采用显微外科技术及器械，探查脊髓圆锥、神经根、脂肪瘤的类型及相互的关系。在神经刺激仪协助下，辨认硬膜外脂肪瘤组织中有无迷行神经组织，确认无神经组织后可行切除，探查硬膜内脂肪瘤组织。对于终丝型脂肪瘤，术中能分辨出脊髓末端与终丝的界限，给予低位切断终丝，解除栓系。对于圆锥型和脂肪脊髓脊膜膨出型，保护好薄层的包膜，避开神经纤维束切开包膜，后者的包膜为硬脊膜的延续。使用超声外科吸引器乳化脂肪颗粒，在不损伤脊髓腹侧神经板前提下，大部分脂肪瘤组织可被乳化吸出，显微镜下可见到成丝状的神经纤维束，以6-0可吸收线缝合包膜可减少局部再粘连，并连续缝合硬脊膜，硬膜外放置明胶海绵、2.8mm硅胶管（相当于8号尿管）引流，严密缝合腰背筋膜，逐层闭合切口。

　　1.4评测指标：临床上采用Hoffman[1]脂肪脊髓脊膜膨出功能性分级，以反射是否改变、感觉是否缺失、肌力情况以及有无括约肌障碍进行分级。0级：无明显神经性功能障碍，包括畸形及排尿的改变，可有反射性改变和/或感觉缺失。1级：轻微的肌无力和/或只影响一侧下肢的足畸形，无明显步态异常，膀胱和肛门括约肌功能正常。2级：单纯的神经性膀胱或合并轻微的一侧肢体肌无力，或膀胱功能正常但有轻微的双侧下肢肌无力。3级：中到重度一侧下肢无力，步态异常，伴或不伴有神经性膀胱，或轻微的双下肢无力伴神经性膀胱。4级：严重的肌无力，需辅助行走，伴或不伴有神经性膀胱。5级：不能行走。

　　1.5 统计学方法：对SEP及尿动力学结果采用SPSS10.0统计软件进行t检验，以P<0.05为显著性水平。

　　2 结果

　　2.1术后依据引流情况，一般2~5d拔除引流管。无1例脑脊液漏发生，切口皮下积液1例；术后短期症状加重1例，出现排尿困难需配合清洁间歇导尿，2月后完全恢复。

　　2.2 Hoffman功能性分级：本组患儿随访6个月~53个月，平均27个月，无一例加重，改善12例，稳定20例，1例术后短期排尿困难。术前及随访时Hoffman功能性分级见表1。

　　表1  32例术前及随访时Hoffman功能性分级（例）

　　术前   n

　　随 访 时

　　0级    1级    2级    3级    4级    5 级   

　　0级   9       9      -      -       -       -      -

　　1级   7       3      4      -       -       -      -

　　2级   8       1      3      4       -       -      -

　　3级   6       -      1      3       2       -      -

　　4级   2       -      -      -       1       1      -

　　5级   0       -      -      -       -       -      -

　　合计  32      13      8      7       3       1      0

　　2.3 SEP变化：32例患儿SEP潜伏期术前和术后6个月分别为10.75±4.28 ms和6.32±3.16 ms，有显著性差异(P<0.01)；波幅分别为1.06±0.21 uv和1.35±0.47 uv，亦有显著性差异(P<0.05)。

　　2.4 尿流动力学变化：15例尿失禁的患儿术前及术后6个月尿动力学检查结果的比较（表2）。

　　表2  15例尿失禁患儿术前和术后6个月时尿动力学指标比较（x±s）

　　       指标                  术前           术后6个月

　　最大膀胱容量（ml）        151.5±72.8      211.6±63.3

　　漏点压（cmH2O）             32.3±6.5       49.8±16.4

　　最大尿道压（cmH2O）        38.4±13.7       45.8±12.3

　　最大关闭压（cmH2O）        22.8±13.2       32.9±12.5

　　功能尿道长度（cm）          3.9±1.8         4.6±2.0

　　          注：术前与术后6个月时比较，P<0.01，差别有显著性意义。

　　2.5 病理检查： 32例中24例切除的脂肪瘤组织或脂性终丝进行病理检查，均可见迷行神经纤维束。

　　3 讨论

　　脂肪瘤型TCS属分型中比较特殊的类型，脊柱裂及脊髓脊膜膨出伴发脂肪瘤，脂肪瘤组织与圆锥、腰骶神经及终丝广泛粘连，交织生长。病理的特点造成手术的风险较高，完全切除脂肪瘤，可能会损伤有功能的神经组织。而仅为了美容将椎管外脂肪切除，不仅不会解除栓系的症状，术后再栓系的几率也增高，给以后的神经探查造成极大的困难和手术风险。

　　脂肪瘤型TCS的分型尚未统一，Ａrai等［2］将其分为五型，即背侧型、尾侧型、复合型、终丝型及脂肪脊髓脊膜膨出。王宪刚等［3］将其分三型，⑴圆锥下型，脂肪瘤侵袭马尾神经和圆锥下方及终丝；⑵圆锥旁型，脂肪瘤侵袭圆锥的一侧，包绕一侧的马尾神经；⑶圆锥上型，脂肪瘤侵袭圆锥上部位。我们通过MRI检查结合术中情况，将其分三型，⑴终丝型：终丝失去正常结构，被脂肪瘤侵袭，止于硬膜囊远端，脊髓末端与脂肪瘤间界限可分辨。⑵圆锥型：脂肪瘤位于脊髓圆锥末端，与圆锥及马尾神经界限不清，脂肪瘤有薄层包膜，硬脊膜较完整。⑶脂肪脊髓脊膜膨出型：硬膜囊远端延续为脂肪瘤的包膜，脊膜膨出至皮下组织，内容物为脂肪瘤，脊髓神经纤维也随着膨出至椎管外，脊髓与脂肪瘤界限不清。

　　分型的不同，可以说明其临床效果的差异，Bulsara等[4]手术治疗47例脂肪瘤型TCS,其中14例脂肪脊髓脊膜膨出，8例椎管内脂肪瘤，25例终丝脂肪瘤。术后随访平均8个月，所有患者均有改善，以终丝脂肪瘤患者在感觉、膀胱功能、疼痛等方面改善较为显著；脂肪脊髓脊膜膨出的改善最少。本组术后近期症状加重患者即为脂肪脊髓脊膜膨出型，结合术中情况，我们体会此型一旦再栓系，再次松解手术应慎重考虑，估计神经症状改善的可能性极小。

　　对无临床症状的脂肪瘤型TCS，进行预防性手术尚有争议，术后容易出现神经加重，晚期常出现再栓系等。Arai等[2]研究报道，尾侧型、终丝型和大部分背侧型脂肪瘤手术解剖相对简单，松解手术风险小，而复合型及脂肪脊髓脊膜膨出型手术风险大，有时不能获得完全松解，术后易加重，指出预防性手术对前者有较好的适应症。Byrne等[5]回顾分析100例小于1岁患儿，平均随访5年，无症状的患儿无1例加重，39%改善，58%稳定，3%加重，结果是婴儿期解除栓系明显好于自然病史。本组1个月~6个月患儿5例，有4例无神经症状，Hoffman功能性分级为0级，但SEP检查潜伏期延长，波幅小、隐约或消失，提示脊髓感觉传导通路的改变。我们亦主张早期手术，在神经组织发生不可逆性改变前松解栓系，才有可能恢复其神经功能。

　　对于脂肪瘤型TCS，由于脂肪块内神经与脂肪组织交互存在，切除过多的脂肪块，常常损害残存功能的神经。本组病例在切除的部分脂肪瘤组织中（包括终丝脂肪瘤）病理检查均见到了神经纤维束。超声乳化具有超声震动的特殊功能，超声、冲洗、吸引可同步进行，能对细胞组织、上皮细胞、脂肪组织及钙化结构起乳化分解、吸引去除的作用，对血管外膜的弹性纤维无损伤，可保留神经末梢的主要结构，使神经轴突不受破坏。我们体会超声对脂肪组织的乳化功能较可靠，比常规手术的钝性或锐性剥离、切割损伤明显减少。保护好腹侧的神经板，尽量保留脂肪瘤的薄层包膜，清除脂肪瘤后以6-0可吸收线缝合，可减少术后再栓系。

　　术中采用超声乳化治疗脂肪瘤型脊髓栓系综合征既能对脊髓进行松解，又能减少症状加重，从近期随访观察明显提高了疗效，但随访时间短，是否有再栓系及症状加重等需长期随访观察。