今疑难病例讨论，遇一周期性嗜睡-贪食综合征，遂复习相关文献，整理一节内容，供各病家和同行参考，提高对本病的识别和认识。

　　Kleine-levin综合征(KLS)又称周期性嗜睡-贪食综合征。此病具有以下特点：复发性嗜睡、强迫性进食、易激惹；焦虑、性冲动增加，男性多见，多于青少年期起病。河南省精神病医院精神科张迎黎

　　一、流行病学

　　KLS发病率较低，6-59岁发病，平均发病年龄为16岁，80%的人在10-20岁发病，男性早于女性，男女患者比为4：1。

　　二、致病因素

　　KLS的病因尚未查明，认为可能有遗传性因素，也可能是一种自身免疫性疾病。涉及以下几个方面：（1）与端脑――下丘脑――边缘系统功能失调有关。（2）KLS的前驱症状以流感样症状最为常见，提示病毒在本病中可能的作用，但是并未找到肯定的证据。（3）5-羟色胺和多巴胺代谢失调也与睡眠、进食和性行为有关，最近的研究显示可能与纹状体的多巴胺转运体密度降低有关。（4）有些患者携带人类白细胞抗体（HLA）―DQB1*0201纯合子，KLS可能存在自体免疫性病因。

　　三、临床表现

　　90%的人都有一定的事件诱发，如应激、睡眠剥夺、饮酒、吸食大麻、过度劳累、旅行、头部创伤。

　　以周期性、发作性嗜睡、病理性贪食和情绪、行为异常为主要表现。发作期患者出现夜以继日地嗜睡，整日昏睡。睡眠可能十分安静，也可能躁动不安，有时会出现生动逼真的梦境，睡眠易醒，可自行大小便后再入睡，醒后有难以抑制的贪食，并伴有精神、行为、情绪改变。常见的有烦燥不安、情绪不稳、抑郁、主动性差或兴奋、性欲亢进，过度手淫，公开表现性冲动。严重的可有错觉、幻觉、攻击行为、人格障碍等精神症状。

　　发作期有时可以出现非特异性软体征，如肌腱反射轻度亢进或抑制、眼震等。间歇期持续时间从几周到几个月不等，甚至可达2年以上。发作间歇期往往正常。

　　四、睡眠检查

　　主要有多导睡眠图和日间多次睡眠潜伏期测验。显示睡眠时间明显增加，入睡快，睡眠效率显著下降，不同的睡眠阶段转换频繁，睡眠的完整性破坏；同时，慢波睡眠的比例下降，快速动眼时相的比例和潜伏期无明显变化。

　　五、诊断标准及鉴别诊断

　　因KLS少见，在睡眠障碍国际分类诊断标准和美国精神障碍诊断与统计手册第4版中均未单独分类，归入复发性嗜睡症疾病中。国际分类诊断标准为：嗜睡、不可遏止的进食和一些异常行为（主要是过度的性冲动）。在上述3项症状学标准中，不可遏止的进食和异常行为并未视为诊断的必要条件；认知和心境障碍则是附属症状。病程标准为：不少于3天 的持续嗜睡和每年缓解2次以上。

　　鉴别诊断：

　　首先要与器质性疾病所致的复发性嗜睡相鉴别。如外伤、肿瘤、感染、多发性硬化症等，通过神经系统检查和影像学检查即可鉴别。

　　KLS的病人也会误诊为精神障碍，失眠、饮食增多、退缩等可以和重型抑郁相混淆；精力充沛的患者可能被诊断为躁狂症；有时病人可能被诊断为双相障碍。发作性睡病和Klüver-Bucy综合征也会有类似的症状。

　　六、治疗

　　当前以对症治疗为主，减轻患者发病期的嗜睡和预防KLS的复发。

　　（一）药物治疗

　　1. 抗精神病药：碳酸锂、卡马西平等。其作用机制考虑为kleine―levin综合征发作与双相情感障碍的发作有一定的相似性。但疗效有限。

　　2. 中枢神经兴奋药：利他林、苯丙胺、莫达非尼都可以治疗嗜睡，但不能改善认知和其他心理症状。

　　3. 雌激素拮抗剂：主要用于与月经周期有关的女性病例。

　　（二）护理

　　1. 基础护理：防止意外发生，应对患儿的嗜睡、食欲亢进做好调整。

　　3．心理护理：做好心理工作，使患者认识到此病的表现、预后以及与精神疾病的区别，对缓解病人及家属精神压力，促进患者恢复有积极作用。

　　七、预后

　　KLS被认为是一种良性疾病，可随患者年龄的增长可自行痊愈。但是越来越多的研究显示，患者往往会遗留认知功能损害，社会适应能力下降和行为障碍（儿童样行为）。

　　     （参考文献：略）