告知癫G知识100四川大学华西第二医院小儿科肖侠明

　　献给癫G病患、亲属及城乡社区医院全科医生

　　      四川大学华西第二医院神经儿科 肖侠明

　　1. 癫G的发作症状: 仔细询问病史是癫G(癫痫,Ep)诊断的基石,病史询问的清楚，有时即可帮助癫G的诊断。询问的主线首要的是临床抽搐表现。常规询问有无窒息、出血、感染、基础疾病、外伤史及癫G家族史。问清、观察抽搐表现: 开始部位(局灶、多灶、全身), 扩散情况，或先局部后全身(局灶性发作伴全身性发作, 占70%),持续时间(大多＜5分钟(min)及强度，发作频率(数年1次至1日数十次不等)。发作后有无意识障碍，感觉障碍，发作后嗜睡，软弱无力及记忆丧失。问清有无先兆(如上腹部上冲感)，诱因(如发热,睡眠、初潮、月经、妊娠、分娩、疲劳、精神紧张、饮酒等)。癫G还可于看电视、打游戏机时发作。

　　2. 鉴别假性发作：如睡眠肌阵挛, 癔症等。注意鉴别癫G发作与非癫G发作，鉴别癫G跌倒与晕厥。要争取亲眼观察病人的发作过程，这对诊断很有价值，多作手机录相动态观察。

　　3. 局灶性发作:观察到仅口角、眼睑、拇指、局部肢体抽搐,神志清醒。或继发

　　全面性强直阵挛发作。

　　4. Todd发作后瘫痪:先有局灶性发作，随后一侧发作，最后全身发作，乃至发作侧发生偏瘫，2天-3天后复常。

　　5. 自限性中央-颞棘波灶性癫G: 多见于9-10岁后,夜间有面肌局灶性发作、口周感觉障碍，双侧或一侧中央-颞区发现棘波灶，而16岁后痊愈。

　　6. 自限性枕区阵发性癫G:有视觉障碍发作伴枕区棘慢波。

　　7. 颞叶癫G: 多见于10岁后,有癫G伴精神症状，错觉,似曾相识，似不相识，幻觉、自动症、认知及记忆力障碍，还有颞区棘慢波，且治疗顽固。

　　8. 全面性强直阵挛发作:突然全身(两侧)肌肉强直,数十秒钟后转为阵挛，尖叫,吐白沫,眼球斜视或上翻，大小便失禁，随后深睡状态, 重者摔倒。

　　9. 失神发作: 多见于8岁后反复突然停止活动，双眼球凝视或呼吸暂停而又无肌肉抽搐和跌倒，也不影响智力，抑或过度换气后发作,突发、突止3Hz棘慢波。

　　10. 癫G性痉挛(婴儿痉挛):3月-2岁婴儿成串的点头、屈腹、四肢屈曲、强直痉挛，一日多次乃至数十次，醒觉、睡眠时均有发作，且2周-3周后出现智力低下(占90%)。

　　11. 肌阵挛发作:发现双上肢或全身或某一侧一组肌群突然短暂快速肌肉阵挛而神志不丧失，智力正常者, 脑电图出现多棘慢波。见于8-20岁称少年肌阵挛。突然垂头或摔倒、肌张力丧失，则为失张力发作。

　　12. 癫G病患的体检:注意头型大小，是否有小头畸形或脑畸形。有无智力低下表现，这常见于癫G性痉挛、Lennox-Gastaut综合征（LGS）、大田原综合征以及反复癫G持续状态等。还要注意有无合并脑性瘫痪。有无皮肤色素脱失斑和牛奶咖啡斑(直径>5mm′6有诊断意义)，应考虑结节性硬化;如同时有脑室周围钙化斑且随年长而增多、增大，可确诊为结节性硬化。面部血管瘤提示Weber-Sturge综合征。老年斑多提示早老性痴呆伴发癫G。凡有基础疾病或异常体征(1/2)，大多为症状性癫G。特发性癫G大多无异常体征。

　　13. 癫G的定义:癫G是一种全球性的疾患，是人类古老著名疾患之一，以反复发作倾向为特征，发作时有运动障碍，感觉、植物神经功能障碍、意识障碍，情感以及精神障碍等。国际抗癫G联盟(ILAE,2005年)癫G的定义:癫G是一种具有产生多次癫G发作的持久性倾向和具有神经生物、认知、心理及社会多种后果为特征的慢性脑性疾病。确定癫G至少要有一次癫G发作。

　　14. 癫G的本质: 癫G发作是大脑神经元群突然过度放电及向四周扩散的结果,严重者临床发作。癫G是由任何明确原因激发引起的>2次的癫G发作。24小时(h)以内出现多次的发作，以单次发作对待。仅有热性惊厥或新生儿发作不作为癫G对待。

　　15. 新生儿惊厥发作:惊厥是新生儿常见的临床表现,其表现和对药物治疗的反应有其自身特点。惊厥可使脑损伤,甚至留下神经系统后遗症。新生儿惊厥发作分4种类型:即轻微惊厥发作、局灶性、阵挛性、强直发作。

　　16.轻微惊厥发作:最常见,肢体不表现强直或阵挛动作,往往表现为眼的斜视、眼球震颤、转动、眨眼、瞳孔散大、面肌抽搐、咀嚼、吸吮或吞咽动作;肢体可表现为四肢做游泳样动作或下肢呈踏自行车样动作等;有时可有短暂的肌张力低下,伴有面色苍白或眼球上翻,还可有呼吸频率改变甚至呼吸暂停,有时伴全身松弛状态。局灶性惊厥发作和多灶性惊厥作可表现为单肢抽搐，一侧面肌抽搐或仅眼睑、口角抽搐，不可误认为惊跳、颤抖。其次多见的是强直发作姿势，一个肢体伸直发作，伴有或不伴有转头或眼球斜视，可误为伸懒睡、或打呵欠。重者整个身体均可发生伸直，角弓反张，而双手臂可伸直、可屈曲，呈去大脑或去皮质姿势，见于＜34周的脑室内出血。新生儿极少发生全身性强直-阵挛发作。

　　某些新生儿偶发不定运动或轻微惊厥发作，但常无相应脑电发作波。不可将正常常见的呼吸暂停和肢体扭动误认为抽搐。

　　17. 新生儿惊厥原因：出生后1-3天发生的惊厥多为脑畸形，大脑发育不全，缺氧缺血性脑病，颅内出血,细菌或病毒感染,先天性代谢性疾病,全身性低血糖,电解质紊乱（低血钙或低血钠）。生后1周左右发生的惊厥多系颅内感染。整个新生儿期都可因败血症而惊厥。

　　18. 新生儿依次常见的惊厥原因：有低血钙，低血糖症，产伤,窒息,缺氧缺血性脑病，细菌性脑膜炎，颅内出血或脑室内出血。但有时1/2惊厥原因不明。 

　　19. 新生儿惊厥发作对症治疗：可先常规静脉输入10%葡萄糖液100 毫升(ml)、葡萄糖酸钙1克( g)及维生素B6 100毫克(mg)。对症治疗包括苯巴比妥钠20 mg/kg/次，快速静滴10分钟(min)，以后5 mg/kg，每12小时静滴1次。或同时用地西泮(0.2-0.3 mg/kg, 静滴, 灌肠)，无效改用咪达唑仑(0.05 mg/kg, 静滴, 肌注)。出院后继用治疗视病因而定。新生儿惊厥20%-40%转为癫G。但亦有良性新生儿惊厥和新生儿良性家族性癫G，长期随访预后较好。

　　20. 热性惊厥:单纯性热性惊厥:大多发生于6个月至5岁,5岁以前5%的儿童有过一次热性抽搐。在体温>38-38.5℃的第一天以内发作，大多为全身性强直阵挛发作，时间不超过15分钟,75％仅抽1次，休息后一切如常,预后良好，无智力低下后遗症。转为癫G的发生率3%-5%。对初次热性惊厥病儿不一定要作脑电图检查，待2次热性惊厥后应作脑电图，时间选择在惊厥后的第3天-5天，如脑电图有异常，特别是有棘波发放时，宜于7天-10 天再复查一次脑电图；如仍有棘波则转变成癫G的可能性较大。

　　21. 复杂性热性惊厥  发病年龄＜3-6个月，或>5岁，体温＜38℃，呈局灶性或全身性发作，时间>15分钟，一次发热有反复多次发作，或24h之内发作2次或2次以上，且过去曾有反复热性发作史及家族史者，转为癫G的发生率5%-10%。

　　22. 复发性热性惊厥:如每年热性抽搐>5次，或半年>3次称复发性热性惊厥。

　　23. 热性惊厥附加症:年龄超过6岁仍反复热性惊厥/无热惊厥。

　　24. 热性抽搐的原因：需明确，常见原因是病毒性上呼吸道感染(占85%)，急性化脓性扁桃体炎；少见的是中耳炎，细菌性痢疾，幼儿急疹及泌尿道感染等。

　　25. 上呼吸道感染(感冒)：大多为病毒侵入上呼吸道粘膜内发生细胞病变所致，婴幼儿一般每年3次-6次，体温的高低与疾病的严重度不比成例。可口服治感冒中成药。5%婴幼儿急性发热可诱发热性惊厥。感冒发热自然病程大约一周，抗生素治疗并无效，上感病儿使用抗生素不能减轻病情，不能缩短病程，不能防止并发病。凡2个月以内小婴儿上感仍需用抗生素。对病程超过7天的上感，症状不缓解，流脓鼻涕较多患者,服退热剂的同时加用抗生药物。

　　26： 急性化脓性扁桃体炎：用青霉素，苯唑西林5天，阿奇霉素0.1-0.25g/天,口服3天。有热性惊厥同时又有神经系统其他症状，要慎重考虑作腰椎穿刺检查脑脊液鉴别诊断。

　　27. 一旦无热性惊厥2次且有G样放电时，可早期诊断癫G, 并按癫G正规治疗。

　　28. 惊厥治疗:一旦发生惊厥,首先将病儿平放床上，让头颅偏向一侧，以免呕吐发生窒息。宜用作用快的镇静剂止惊，如10%水合氯醛,10 ml灌肠，或用地西泮(安定)每次0.3-0.5 mg/Kg,灌肠。宜同时肌注苯巴比妥钠(10 mg/(Kg.次)以维持镇静6 h-8 h。以后病儿发热时，要用退热药，首选布洛芬口服, 10mg /kg..次, 2-3次/天,共3天。并加服地西泮2 .5 mg，2/天,共3天，有防止热性惊厥的效果。

　　29. 复发性热性惊厥：常选用托吡酯12.5mg(1/2粒),6天;以后25-50mg,睡前口服1年-2年。