66. 癫G性痉挛药物治疗:ACTH 25-50 U/kg.d,静滴,共14d。以后改为口服泼尼松10mg/d,两个月疗程。大剂量维生素B6:50 mg/kg.d,静滴14d,以后每日口服30-60 mg。 抗癫G药常用左乙拉西坦加托吡酯(起始剂量为0.5-1 mg/kg.d,4d-7d增加一次剂量,通常用3-5 mg/kg.d;少数需要用至10-20 mg/kg.d。癫G性痉挛原因不明,发作顽固,脑损伤严重,常遗留智能障碍,目前治疗已有进步,但还难以治愈。四川大学华西第二医院小儿科肖侠明
67. 抗癫G药物不良反应(ADRs)
苯巴比妥:多动,认知障碍,嗜睡,皮疹,大细胞贫血等。
苯妥英钠:面容丑陋,共济失调,齿龈增生,大细胞贫血,多毛,认知障碍等。
氯硝西泮:肌张力低下,疲倦,嗜睡,口渴,便秘等。
卡马西平:皮疹(8%,HLA B-1052等位基因),复视,共济失调,黄疸,肌阵挛。肝功损害(16/100000),再障0.5/100000等。告知有皮疹立即停药, 用西替利嗪(5-10mg/d) 或氯雷他定(2.5- 5mg/d)。重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹(SJS)给静注氢化可的松。
奥卡西平:皮疹(2%, HLA B- 1502等位基因),嗜睡, 老年人低钠血症。
丙戊酸钠:嗜睡,脱发,恶心,共济失调,肝功损害,体重增加,多囊卵巢等。母亲妊娠期使用可能会增加儿童发生神经管缺陷,孤独症谱系障碍的危险,IQ下降-92。
乙琥胺: 恶心,头痛,眩晕,贫血等。
托吡酯: 食欲不振,体重下降,少汗(7%),认知障碍等。
加巴喷丁: 嗜睡,共济失调,恶心。
拉莫三嗪:皮疹(3%, HLA B38,5801等位基因)。告知有皮疹立即停药。
左乙拉西坦:嗜睡, 精神行为障碍,头晕,共济失调等。
68. 抗癫G药物总评分
AEDs
总评分
特 质
苯巴比妥
-1, 57
价廉、多动,认知障碍
苯妥英钠
0, 50
价廉、牙龈增生,面容丑陋, 共济失调, 骨质疏松
丙戊酸钠
+2, 52
广谱,体重增加,肝损,2周起效
卡马西平
+1, 50
多形性红斑,大疱性表皮松解(SJS),骨髓抑制,4周起效
奥卡西平
+2, 77
广谱,低钠血症-5%,可快速加量,
4周起效
拉莫三嗪
+2, 73
广谱,皮疹,8周缓慢加量
托吡酯
+2, 79
广谱,体重减轻,少汗,认知障碍,缓慢加量, 6周慢速起效
加巴喷丁
+1, 89
可快速加量,镇静,老年人,神经痛用
左乙拉西坦
+2, 96
镇静,精神行为障碍,2天快速起效
69. 癫G与认知障碍: 30%癫G病儿有认知障碍,智力受损。其原因是:癫G基础疾病,癫G频发,持续状态,抗癫G药(特别是苯巴比妥, 托吡酯)的神经不良反应。