西医病名定义:急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病,病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
中医释名:临床以四肢软弱无力为主证,尤以下肢痿软无力及不能行走较多见,故亦称“痿”。伴有肌肉疼痛者称痿痹”;有颅神经损害者,如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者,出现吞咽困难,称为“噎证”;面神经麻痹者称为“口僻”等。
一年四季均可发病,但以夏秋两季略多发。地区该病在世界各国均有发病。人群任何年龄均可发病,根据调查发现4~6岁及青年组为两个发病高峰,男性多于女性。
AIDP主要病理改变在运动和感觉神经根。神经节、脊神经和颅神经等多发性、节段性髓鞘脱失。可大块崩解,通常无轴索变性,但在较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭曲等。在血管周围神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。
AIDP的基本病理过程为发病后第3~4天,神经纤维水肿,第4~5天后髓鞘脱失,轴索轻度肿胀,第8天出现细胞浸润,第12天后巨噬细胞和雪旺氏细胞增生,出现髓鞘再生。在同一条神经纤维上可见髓鞘脱失及髓鞘再生。随着外周神经髓鞘再生,约有85%的患者在6个月后可恢复行动。
严重者因神经轴索亦有破坏,恢复多缓慢而不完全,留有一定程度的神经功能障碍。