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肺纤维化实际上是一个不太标准的术语，肺间质病变会被说为肺纤维化。实际上肺纤维化是肺的病理表现，即肺的间质由纤维素渗出所替代。肺间质病变里面会有几百种病变，通常所说的纤维化有的时候会特指某一种病，比如特发性肺间质纤维化，它只是肺间质病的一种。还有一些肺间质病变是一些药物或者是物理因素所致，比如尘肺与粉尘的吸入有关系。 另外，长时间服用某些药物会导致肺的间质病变，比如博来霉素，还有一些抗心律失常的药物也会造成肺间质的病变。而特发性肺间质病没有明确病因。 有一些肺的间质病变与其它系统疾病相关，最常见的就是风湿免疫性的疾病，比如类风湿性关节炎导致的肺损伤也属于肺间质病变。