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原发性肺动脉高压这一名词在很早以前就被业内的专家废弃，以前的肺动脉高压分为两种，一个是原发性，一个是继发性。后来发现肺动脉高压的发病机制分类越来越清楚，现在的分类分出五大类。而原发性肺动脉高压，可能更多的指的是第一大类里动脉性肺动脉高压里的特发性肺动脉高压。所谓严重的特发性肺动脉高压，其实是指肺动脉高压处在非常严重的状态，用医学上的名词称之为是高危的状态。严重的特发性肺动脉高压的功能状态整体不是特别好，比如6min步行距离非常短，而心功能不能够维持日常的基本活动。右心导管的检测指标，比如右房压力显著增高，心脏指数显著下降，一些心衰的指标明显提高的情况。​通常严重的高危的特发性肺动脉高压预后非常差，死亡的风险也非常高。