发布时间: 2023-03-15
寇惠娟副主任医师
西安交通大学第二附属医院心血管内科
遗传性心肌病,也就是与遗传因素密切相关的心肌疾病的一类类型。其实在这里面,主要指的是心肌疾病中的原发性心肌病,也就是以下四大类疾病,第一类是扩张型心肌病,第二类是肥厚型心肌病,第三类是限制型心肌病,第四类是致心律失常的右室心肌病。1、扩张型心肌病:对于扩张型心肌病而言,是一类以左心室扩大,患者伴有心力衰竭、心律失常以及血栓栓塞的事件,为主要表现的一类疾病,这类患者往往原因不明,有一半以上的原因与遗传有关,所以也属于原发性的遗传性心肌病的一种类型;2、肥厚型心肌病:是一类非常明确的常染色体显性遗传相关的一类心肌疾病,这类患者主要会出现室间隔非对称性肥厚,这种肥厚又分为梗阻型和非梗阻型。对于绝大多数非梗阻型的患者而言,主要是以β受体阻断剂和非二氢吡啶类的钙离子拮抗剂治疗为主。但是对于梗阻型的患者,可能要考虑无水酒精注射,或者外科切除等方法进行治疗;3、限制型心肌病:也是一类原因不明、非常罕见的一类疾病,可能也是跟遗传因素有关;4、致心律失常的右室心肌病:致心律失常右室心肌病ARVC,也是一类以恶性心律失常为首发的疾病,往往患者右室的心肌细胞被脂肪组织所替代,所以患者会出现非常严重的恶性心律失常,这类疾病往往也与遗传有密切的相关性。
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