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肾上腺皮质癌在肾上腺肿瘤内所占比例较少，但为较严重疾病，通常早期难以发现。部分患者一旦出现症状已进入中晚期，早期可能会有食欲减低、体重减轻及低热症状。若临床出现腰痛、腹部肿块等症状，则提示肾上腺皮质癌已较大，通常在CT显示已＞5cm甚至10cm，属于肾上腺皮质癌中晚期。部分晚期肿瘤患者会出现血尿情况，为肾上腺皮质癌侵犯临近肾脏器官的集合系统导致。中晚期肾上腺皮质癌患者生存期较低，但有一种较少见药物对治疗有一定帮助，部分患者甚至会失去手术治愈机会，仅靠药物治疗。