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小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻，是指因为肾盂输尿管连接部的狭窄梗阻，导致肾盂扩张引起肾功能障碍或肾功能损害的疾病，临床上常称英文名UPJO。常见于小儿泌尿系统先天畸形，外因是由于输尿管连接部外部的肾下极迷走血管压迫导致；内因包括输尿管狭窄、高位输卵管连接、输尿管肾盂连接部瓣膜有息肉等因素导致肾盂尿输尿管排泄障碍，形成尿潴留，继发小儿肾积水等。