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脑干脊索瘤主要依赖手术治疗，该病对放疗不敏感。此外，还可利用质子刀、伽马刀、射波刀、放疗等辅助治疗，即经手术切除大部肿瘤后，边缘处或死角处残留的体积较小的肿瘤，可利用其它方式进行治疗。手术为脊索瘤治疗的根本，但较难做到组织学意义上真正的全切除，因此，常建议进行一些放疗等辅助治疗。脑干脊索瘤手术要求较高，难度较大。