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壶腹周围癌的症状与解剖位置有关，在胆管、胰管、十二指肠的交界处，即为壶腹部。壶腹部出现肿瘤后，胆道压力增高，胆道排泄受阻，引起黄疸，全身皮肤、巩膜黄染，尿液呈深色或浓茶色。因为胆汁、胰液分泌后，壶腹部肿瘤脱落，肿瘤基底部仍会再长出肿瘤，黄疸指数会出现一过性下降，即出现波动性黄疸，与胆管肿瘤有一定的区别。此外，可能伴有出血、黑便等。