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早期临床技术较为落后，肝门部胆管癌被认为是一种复杂的癌症，Ⅰ型和Ⅱ型手术相对简单，切除率较高；Ⅲ型、Ⅳ型则多放弃手术治疗。近年来，随手术技术的进步，手术切除率明显增加。手术彻底时，可达到R0根治效果，5年存活率在40%以上，部分可达70%；BismuthⅢ型、Ⅳ型患者常合并大范围肝脏切除，术前需通过PTCD减黄，术后5年生存率约为40%-70%；若患者无法进行手术，仅通过姑息治疗时，治疗效果较差，较少患者可存活1-2年。