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先天性肝囊肿手术包括开服手术及腹腔镜手术两种，临床常用肝囊肿开窗术及去顶术。若患者发生合并感染，应置引流管外引流；若囊肿在后壁，且胆管炎症不易控制，可行空肠Roux-en-Y吻合术；若为多发性肝囊肿，症状较重且伴严重并发症，可行肝段或肝叶切除。若为晚期多囊肝，肝组织破坏严重，且有黄疸、腹水等严重并发症，则可行肝移植手术。