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先天性尿道瘘主要表现为小儿出生后，尿道腹侧有一小的瘘孔。一般建议在一岁半左右，进行早期手术治疗。后尿道瘘是指后尿道和相关器官间有先天性的缺损，女性比较多见，如膀胱阴道瘘和尿道阴道瘘等。对于膀胱阴道瘘，通过手术进行膀胱修复；对于尿道阴道瘘，一般需年龄在十几岁、阴道发育后，通过局部皮瓣转移进行阴道修复。其他还有尿道直肠瘘，一般也采取手术治疗，将膀胱直肠黏膜进行分离，在直肠或腹部进行修补。