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重症系统性红斑狼疮指系统性红斑狼疮患者突发病情恶化与爆发性系统性红斑狼疮、狼疮高热持续不退、急进性肾炎并肾功能衰竭、重度肾病综合征、狼疮脑病、狼疮血液危象等。建议使用甲基泼尼松龙冲击治疗，大剂量泼尼松维持，根据病情逐渐减药，同时应用免疫抑制剂治疗，如弥漫性狼疮脑病应用甲氨蝶呤5-10mg，联合地塞米松5-10mg鞘内注射。血小板明显减低者可静滴大剂量丙种球蛋白，0.4mg/(kg・d），疗程 5-7天。必要时使用长春新碱，每周2mg，疗程2-4次。