发布时间: 2023-06-29
臧美孚主任医师
北京协和医院泌尿外科
两性畸形分真性跟假性,两性畸形真性患者体内有雄激素跟卵巢激素两种内分泌,假性是由于疾病引起的假性畸形或胚胎发育,比如尿道上裂、严重尿道下裂、外形上有畸形表现,实际是男性,所以这是假两性畸形。提到肾上腺引起的假两性畸形是一种女性男性化,肾上腺有一个皮质激素,在转化过程中缺少一个转化酶,叫21-羟化酶,缺少以后使雄激素不能转化为雌激素,雄激素过剩,引起女性男性化,出现例假没有、乳腺萎缩、声音改变、有阴茎发生。所以,女性男性化是一个假两性畸形,实际是肾上腺内分泌改变造成的。肾上腺素导致的性别改变,比如有一种肾上腺长瘤患者,九岁阴毛长的很厉害,阴茎发育像成人,检查在肾上腺里发现一个腺瘤,这就是幼儿过多肾上腺素造成的性早熟。非肾上腺素引起的,就是胚胎发育,比如严重尿道下裂,在母体胎儿期间可能雄激素减少,阴茎发育有缺陷,从内分泌来讲是男性,但是外观性器官好像是两性畸形,是跟胚胎发育过程有关系,所以叫非肾上腺引起的两性畸形。
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